Диагностика, причины и лечение гемолитической анемии

Гемолитическая анемия — это врожденная или приобретенная патология крови, при которой в организме человека происходит ускоренный процесс распада красных кровяных телец, т.е. наблюдается патология в рабочем цикле эритроцитов.

Симптомы гемолитической анемии

  • Бледность или желтушность кожных покровов, слизистых оболочек полости рта, глаз.
  • Учащенное сердцебиение (тахикардия).
  • Слабость, повышенная утомляемость, одышка.
  • Увеличение печени, селезенки.
  • Желтуха (проявляется желтым оттенком кожных покровов и склер (белков) глаз, желтый цвет слюны, слезной жидкости, потемнение кала).
  • Возможно повышение температуры тела, головокружение.
  • В некоторых случаях возможны расстройства сознания и судороги.
  • Характерным является повышенная вязкость крови, в результате чего возникает ее застой в кровеносных сосудах и образование тромбов. Вследствие этого нарушается кровоснабжение внутренних органов.

Причины

Гемолиз может быть классифицирован в зависимости от того, является ли он:

  • Внешним: источник вне эритроцита; расстройства не относящиеся к эритроцитам, как правило, являются приобретенными.
  • Внутренним: вследствии дефекта в самом эритроците; внутренние аномалии эритроцитов (Гемолитические анемии), как правило, являются наследственными.

Внешние причины

Причины нарушений, не относящихся к эритроцитам, включают:

  • Ретикулоэндотелиальная гиперактивность (гиперспленический синдром)
  • Иммунологические нарушения (например, аутоиммунную гемолитическую анемию, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру)
  • Механические повреждения (травматическую гемолитическую анемию)
  • Лекарственные средства (хинин, хинидин, пенициллины, метилдопа, тиклопидин, клопидогрель)
  • Токсины (свинец, медь)
  • Инфекции
Причины

Возбудители инфекции могут вызывать развитие гемолитической анемии путем прямого воздействия токсинов (например, Clostridium perfringens, альфа- или бета-гемолитические стрептококки, менингококки), путем инвазии и деструкции эритроцитов непосредственно самими возбудителями (например, Plasmodium, Bartonella) или путем продукции антител (вирус Эпштейна-Барр, микоплазма).

Внутренние причины

Причинами, со стороны эритроцитов, которые могут вызвать гемолиз являются патологии мембраны эритроцитов, клеточного метаболизма или структуры гемоглобина. К ним относятся наследственные или приобретенные дефекты клеточных мембран (к примеру, сфероцитоз), нарушения эритроцитарного метаболизма (недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемии).

Гемолитические анемии могут быть обусловлены количественными и функциональными аномалиями определенных белков мембран эритроцитов (альфа- и бета-спектрина, белка 4.1, F-актина, анкирина).

Приобретённый вид

Гемолитическая анемия приобретённого типа, причины которой могут быть разными, также делится на виды:

  • иммунная гемолитическая анемия;
  • механическая;
  • микроангиопатическая.

Иммунная

Аутоиммунная гемолитическая анемия у взрослого человека развивается из-за выработки аутоантител к антигенам эритроцитов. Острое развитие недуга проявляется одышкой, общей слабостью, ощущается сердцебиение, появляются болевые ощущения в области сердца, поясницы, повышается температура, может проявиться желтуха. Если иммунная гемолитическая анемия имеет хроническое течение, к этому состоянию добавляется увеличение селезёнки или печени. Для диагностики аутоиммунных анемий прибегают к пробе Кумбса. В свою очередь, иммунная гемолитическая анемия делится на несколько типов:

  1. Аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами тепловыми чаще диагностируется у женского пола. Это заболевание подразделяют на лекарственное и идиопатическое, оно является осложнением гемобластозов. Помимо проявления основными признаками, при недуге наблюдаются спленомегалия, обмороки, болевые ощущения в области грудной клетки.
Читайте также:  Лимфома Беркитта: виды, причины, симптомы и лечение

Аутоиммунная гемолитическая анемия в лёгкой форме не нуждается в терапии, при средней тяжести и тяжёлой лечение заключается на устранение причины развития данного заболевания. Так, в течение нескольких недель необходимо употреблять глюкокортикоиды, через определённое время дозировка лекарства должна быть снижена, затем на протяжении еще нескольких месяцев следует продолжать приём, при этом постепенно снижая дозировку. Такая терапия помогает поправить здоровье 80% пациентов, которым поставили диагноз иммунная гемолитическая анемия, но у половины из них через некоторое время происходит рецидив.

  1. Аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами холодовыми имеет тесную связь с инфекциями, также лимфопролиферативным состоянием. К главному симптому недуга относят повышенную чувствительность к холоду. Так, при заболевании синеют и белеют пальцы конечностей, кончик носа, ушей. Иммунная гемолитическая анемия характеризуется расстройством периферического кровообращения.
  2. К болезни относят и пароксизмальную холодную гемоглобинурию. Такой вид считается редким и развивается в результате перенесённого вируса. Симптоматика даёт о себе знать лишь после пребывания на морозе. Приступ проявляется ознобом, лихорадкой, болью в спине, нижних конечностях, животе, голове, а также слабостью, гемоглобинурией. Главной задачей терапии считается предупреждение переохлаждения. Если недуг протекает в хронической форме, доктор назначает «Преднизолон», иммунодепрессанты.

К аутоимунной гемолитической анемии относится пароксизмальная ночная гемоглобинурия, для профилактики назначают Преднизолон

Приобретённый вид
  1. Лекарственный тип развивается на фоне приёма медицинских средств, которые делят на группы. В первую входят лекарства, провоцирующие недуг, симптоматика схожа с аутоиммунным заболеванием типа с тепловыми антителами. Большинство пациентов страдают от данной болезни, образующейся в результате приёма «Метилдофа». Во вторую группу входят средства, абсорбирующиеся на эритроцитной поверхности – «Пенициллин» и другие антибиотики, схожие по структуре. К третьей группе относят препараты, которые провоцируют образование специфических антител IgM.

Механическая

Учёные рассматривают причины, по которым возникает малокровие данного типа:

  1. Во время эритроцитного движения по мелким сосудам, которые расположены над костными выступами, эритроциты подвергаются сдавливанию, другими словами, происходит маршевая гемоглобинурия.
  2. В процессе преодоления градиента давления на сердечных, сосудистых протезированных клапанах.
  3. Выполняя движение по мелким сосудам, стенки которых отличаются возможностью изменяться.
Читайте также:  Если болит спина при множественной миеломе

Данный тип даёт о себе знать после ходьбы, бега на протяжении длительного времени, выполнения тренировки по тяжёлой атлетике и каратэ. По медицинской статистике, около 10% пациентов с протезированными клапанами страдают от болезни. Лечить механический недуг просто. Для этого снижают дефицит железа, ограничивают физическую нагрузку.

Микроангиопатическая

Разновидность болезни возникает на фоне патологии стенок сосудов, гемолитико-уремического синдрома, а также при диссеминированном внутрисосудистом свёртывании. При терапии больному недугом следует прибегнуть к гемодиализу, глюкокортикоидам, плазмаферезу, свежезамороженной плазме.

Врачи постоянно напоминают, что легче заболевание предупредить, нежели лечить. Поэтому ведение здорового образа жизни поможет предотвратить развитие серьёзных болезней.

Лечение

Лечение гемолитических анемий является сложным многоуровневым динамическим процессом. Предпочтительно начинать лечение после полноценной диагностики и установления истинной причины гемолиза. Однако в некоторых случаях разрушение эритроцитов происходит настолько быстро, что времени на установление диагноза оказывается недостаточно. В таких случаях в качестве вынужденных мер производится восполнение потерянных эритроцитов посредством переливания донорской крови или отмытых эритроцитов.

Лечением первичных идиопатических (неясной причины) гемолитических анемий, а также вторичных гемолитических анемий вследствие заболеваний системы крови занимается врач-гематолог. Лечение вторичных гемолитических анемий по причине других заболеваний выпадает на долю того специалиста, в поле деятельности которого находится данное заболевание. Таким образом, анемию, вызванную малярией, будет лечить врач-инфекционист. Аутоиммунную анемию будет лечить врач-иммунолог или аллерголог. Анемию вследствие паранеопластического синдрома при злокачественной опухоли будет лечить онкохирург и т. д. 

Анемия беременных

Для диагностики заболевания у беременных проводят лабораторные исследования в два этапа. На первом происходит подтверждение наличия заболевания, на втором – поиск факторов, влияющих на разрушение эритроцитов.

Врачи выясняют у будущей мамы все о течении прошлых беременностей, о наличии преждевременного их прерывании или рождении мертвого ребенка, о степени развития имеющихся детей, резусе крови отца.

При наличии антител у мамы с отрицательным резусом для профилактики вводят гаммаглобулин, снижающий их агрессивное влияние.

Патофизиология гемолитической анемии

Мембрана стареющих эритроцитов подвергается постепенному разрушению, и они очищаются из кровотока фагоцитирующими клетками селезенки, печени и костного мозга. Разрушение гемоглобина происходит в этих клетках и гепатоцитах с помощью системы оксигенации тема с сохранением (и последующей реутилизацией) железа, деградацией гема до билирубина через серию ферментативных превращений с реутилизацией протеина.

Читайте также: 

Повышение неконъюгированного (непрямого) билирубина и желтуха проявляются, когда превращение гемоглобина в билирубин превышает способность печени к образованию глюкуронида билирубина и его экскреции с желчью. Катаболизм билирубина является причиной повышения стеркобилина в кале и уробилиногена в моче и иногда образования желчных камней.

Гемолитическая анемия

Механизм Заболевание

Гемолитические анемии, связанные с внутренней аномалией эритроцита

Наследственные гемолитические анемии, связанные со структурными или функциональными нарушениями мембраны эритроцитов

Врожденная эритропоэтическая порфирия. Наследственный эллиптоцитоз. Наследственный сфероцитоз

Приобретенные гемолитические анемии, связанные со структурными или функциональными нарушениями мембраны эритроцитов

Гипофосфатемия.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Стоматоцитоз

Гемолитические анемии, связанные с нарушением метаболизма эритроцитов

Дефект ферментов пути Эмбдена-Мейергофа. Дефицит Г6ФД

Анемии, связанные с нарушением синтеза глобина

Носительство стабильных аномальных НЬ ().

Серповидноклеточная анемия. Талассемии

Гемолитические анемии, связанные с внешним воздействием

Гиперактивность ретикулоэндотелиальной системы

Гиперспленизм

Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител

Аутоиммунные гемолитические анемии: с тепловыми антителами; с Холодовыми антителами; пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

Гемолитические анемии, связанные с воздействием инфекционных агентов

Plasmodium. Bartonella spp

Гемолитические анемии, связанные с механической травмой

Анемии, обусловленные разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом клапанов сердца.

Анемия, обусловленная травмой. Маршевая гемоглобинурия

Гемолиз главным образом происходит экстраваскулярно в фагоцитирующих клетках селезенки, печени и костного мозга. Селезенка обычно способствует уменьшению продолжительности жизни эритроцитов, разрушая патологические эритроциты, а также эритроциты, имеющие на поверхности тепловые антитела. Увеличенная селезенка способна секвестрировать даже нормальные эритроциты. Эритроциты с выраженными аномалиями, а также имеющиеся на поверхности мембраны холодовые антитела или комплемент (СЗ) разрушаются в пределах кровотока или в печени, откуда разрушенные клетки могут быть эффективно удалены.

Интраваскулярный гемолиз встречается редко и приводит к гемоглобинурии в случаях, когда количество гемоглобина, высвобождающееся в плазму крови, превышает гемолобин-связывающую способность белков (например, гаптоглобина, который в норме присутствует в плазме в концентрации около 1,0 г/л). Несвязанный гемоглобин реабсор-бируется клетками почечных канальцев, где железо преобразуется в гемосидерин, одна часть которого ассимилируется для реутилизации, а другая часть выводится мочой при перегрузке клеток канальцев.

Гемолиз может быть острым, хроническим или эпизодическим. Хронический гемолиз может осложниться апластическим кризом (временной недостаточностью эритропоэза), чаще в результате инфекции, обычно вызванной парвовирусом.