Дают ли инвалидность при истинной полицитемии

Истинная полицитемия, которая также называется болезнью Вакеза и эритремией – это разновидность хронического лейкоза миелопролиферативного характера, проявляющаяся как тотальная гиперплазия элементов костного мозга.

Этиология и патогенез истинной полицитемии

Основу заболевания составляет трансформация кроветворной стволовой клетки, что даёт право рассматривать болезнь Вакеза как клональное неопластическое заболевание.

Злокачественной трансформации подвергается полипотентная стволовая клетка, что ведёт к вовлечению в процесс всех трёх ростков кроветворения. Наибольшей пролиферации достигают клетки эритроидного ростка. Так как это происходит в отсутствии эритропоэтина, этот признак является специфическим для эритремии.

Характерным признаком для болезни Вакеза являются также скопления полиморфных мегакариоцитов.

С повышением массы циркулирующих эритроцитов повышается гематокрит, кровь становится более вязкой. Сочетание этих факторов вместе с тромбоцитозом приводит к нарушению микроциркуляции и частым тромбоэмболическим осложнениям. Параллельно происходит развитие миелоидной метаплазии селезёнки.

Стадии и степени полицитемии

Истинная полицитемия протекает в три стадии (этапа):

  • стадия начальных проявлений . На этой стадии пациент не предъявляет конкретных жалоб. Его беспокоят общая слабость, повышенная утомляемость, чувство дискомфорта в голове. Все данные симптомы чаще всего списываются на переутомление, социальные и жизненные проблемы, из-за чего само заболевание достаточно поздно диагностируется;
  • развернутая стадия (клинический этап) . На данной стадии характерно появление головной боли, изменения цвета кожных покровов и слизистых. Болевой синдром развивается достаточно поздно и говорит о запущенности болезни;
  • терминальная стадия . В этой стадии максимально проявляются поражения внутренних органов из-за их ишемии, нарушение функции всех систем организма. Может наступить летальный исход из-за вторичной патологии.
Читайте также:  Талассемия, или почему нужно знать своих предков?

Все стадии протекают последовательно, а диагностика заболевания (анализ крови) становится информативной со стадии клинических признаков.

Показания для проведения МСЭК

На прохождение медико-социальной экспертной комиссии (МСЭК) больному с эритремией выдает направление его лечащий врач, который руководствуется наличием определенного ряда показаний у конкретного пациента. К ним относятся:

  • II стадия заболевания при потребности перевода пациента на должность более низкой квалификации, другую профессию либо необходимости снижении объема выполняемой деятельности;
  • терминальная стадия эритремиями;
  • протекание болезни с сосудистыми осложнениями, ведущими к существенным дисфункциям сердечно-сосудистой системы.

Диагностика болезни Вакеза

Диагноз истинной полицитемии преимущественно основывается на данных лабораторных исследований с определением следующих показателей:

  • Общий анализ крови, в котором можно заметить значительное повышение эритроцитов (6,0-12,0 х 1012/л), гемоглобина (180-220 Г/л), гематокрита (соотношение плазмы и красной крови). Количество тромбоцитов может доходить до уровня 500-1000 х 10 9/л, при этом они могут существенно увеличиваться в размерах, а лейкоцитов – до 9,0-15,0 х 109/л (за счет палочек и нейтрофилов). СОЭ при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля.

Морфологически эритроциты не всегда изменяются и часто остаются нормальными, но в некоторых случаях при эритремии можно наблюдать анизоцитоз

(эритроциты разных размеров). На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты (чем их больше, тем тяжелее течение болезни);

  • БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня щелочной фосфатазы и мочевой кислоты . Для эритремии весьма характерно накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
  • Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
  • Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате – гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного ;
  • Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни –трехростковую гиперплазию .
Диагностика болезни Вакеза

Кроме гематологических показателей, для установления диагноза истинной полицитемии больного направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки).

Читайте также:  Лейкоз причины симптомы и виды заболевания

Дифференциальная диагностика истинной полицитемии

ИП необходимо дифференцировать с заболеваниями, приводящими к эритроцитемии, т.е. с вторичными эритроцитозами.

1. Вторичные абсолютные эритроцитозы (А, В, С). А.

Вследствие генерализованной гипоксемии:

1) с артериальной гипоксемией:

— высотная болезнь, — хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), — врожденные (синие) пороки сердца, — артериовенозные шунты (аневризмы) в легких (болезнь Рандю-Ослера), — первичная легочная гипертония (болезнь Айерса-Арриляги), — синдром Пиквика, — карбоксигемоглобин (эритроцитоз курильщиков табака).

2) без артериальной гипоксемии:

— гемоглобинопатии с повышенным сродством гемоглобина к кислороду, — врожденный дефицит 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах.

B. Паранеопластические эритроцитозы:

— гипернефрома, — гемангиобластома мозжечка, — синдром Хиппель-Линдау (распространенный гемангиобластоматоз), — гепатома, — миксома предсердий, — опухоли желез внутренней секреции.

C. Нефрогенные эритроцитозы вследствие локальной гипоксии почек:

— гидронефроз, — поликистоз почек, — стеноз почечных артерий, — аномалии развития почек.

2. Относительный эритроцитоз (гемоконцентрационный).

3. Первичный эритроцитоз.

Все вторичные абсолютные эритроцитозы являются эритропоэтинзависимыми. Гипоксические и нефрогенные эритроцитозы возникают при усилении продукции ЭП почками в ответ на общую или локальную ишемию почек. Паранеопластические эритроцитозы возникают только в результате синтеза ЭП самими опухолями.

При опухолях желез внутренней секреции их гормоны способны либо самостоятельно стимулировать эритропоэз, либо усиливать продукцию ЭП. Первичный эритроцитоз обусловлен, вероятно, гиперпродукцией ЭП почками.

Предполагается, что его причиной является наследственно обусловленное нарушение механизма чувствительности эритропоэтинобразующих клеток почек к кислороду. Возможно, это связано с дефектом аденозина, выполняющего функцию вторичного носителя в механизме чувствительности к кислороду.

Наиболее часто ИП завершается развитием постэритремической миелоидной метаплазии селезенки (ММС) и миелофиброза. ММС развивается во 2Б стадии заболевания и со временем приводит к значительной спленомегалии. Обычно ММС носит трехростковый характер с преобладанием эритропоэза.

Читайте также:  Ионизирующее излучение: экологические и биологические проблемы

В развитии постэритремического миелофиброза большое значение имеет неэффективный мегакариоцитопоэз при наличии массивной гиперплазии мегакариоцитов. В этой стадии характерно наличие гиперплазии ретикулиновой стромы, в дальнейшем развивается коллагеновый миелофиброз, который вначале сосуществует с клеточной пролиферацией, а потом подавляет ее.

Клинически вторичный миелофиброз проявляется чувством тяжести в левом подреберье, острыми болями при инфаркте селезенки, компрессией желудка, кишечника и левой почки. Наблюдается прогрессирующее снижение массы тела, осложнение уратовым диатезом; нередко развиваются признаки портальной гипертензии.

У части больных возникает лейкемизация с развитием миелодисплазии или острого лейкоза, причем развитие ОЛ возможно как в эритремической стадии заболевания, так и в стадии постэритремической ММС и миелофиброза.