Что такое серповидноклеточная анемия?

В данной статье мы рассмотрим с вами анемии, и все, что с ними связано. Итак…

Механизм развития заболевания

Эритроциты имеют форму двояковогнутого диска и размеры около 7 – 8 мкм в диаметре. Такие характеристики позволяют им свободно проходить через самые мелкие сосуды организма (капилляры) и выполнять основную биологическую функцию – транспорт кислорода в ткани и обратный перенос углекислого газа в легкие. Внутри эритроцитов содержится белок гемоглобин. Он состоит из 4 белковых субъединиц и одной пигментной группы гема, содержащей ионы железа. Такое строение позволяет 1 молекуле гемоглобина связывать до 4-х молекул кислорода во время прохождения эритроцитов через легкие. В тканях, где парциальное давление кислорода невысокое, происходит его освобождение и связывание углекислого газа.

Существует несколько типов гемоглобина. У взрослых людей практически все эритроциты содержат гемоглобин А. При серповидноклеточной анемии в гемоглобине нарушен аминокислотный состав (гемоглобин S). Это приводит к тому, что при связывании углекислого газа изменяется его третичная структура, эритроциты при этом приобретают серповидную форму и теряют эластичность. Во время прохождения видоизмененных эритроцитов через капилляры они разрушаются, что приводит к развитию анемии (уменьшению количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови).

Степень тяжести анемии определяется концентрацией гемоглобина в крови.

  • 1 степени (легкая) — уровень гемоглобина на 20% ниже нормы: 90 — 120 г/л, появляется легкая слабость, быстрая утомляемость, снижается концентрация внимания.
  • 2 степени (средняя) — гемоглобин ниже нормы на 20-40 %(70-89 г/л), возникает одышка, учащенное сердцебиение, нарушаются сон и аппетит, шумы в ушах и частые головные боли.
  • 3 степени (самая тяжелая) — гемоглобин ниже нормы более, чем на 40% (менее 70 г/л), возникают признаки сердечной недостаточности, лечение рекомендуется проводить в стационаре.

Типы анемии скрытая и ложная

Ложная анемия (атипичная) это разжижение биологической жидкости. Она называется гидремия. Большая концентрация жидкости в составе крови достигается завышенным употреблением жидкости, а также отечностью организма.

Скрытый тип анемии это противоположное понятие ложного типа анемии. Скрытое малокровие это загущение биологической жидкости.

Данное состояние крови может произойти при обезвоживании организма, которое может спровоцировать диарея, продолжительная рвота, резкий выход жидкости из организма после приема препаратов группы диуретиков. Но не всегда при густой крови индекс гемоглобина резко падает.

При состоянии густой крови гемоглобин может быть в пределах нормативных показателей, и это означает, что у человека развивается скрытый тип анемии.

Симптомы[править | править код]

  • Усталость и анемия
  • Приступы боли
  • Отек и воспаление пальцев рук и/или ног и артрит
  • Бактериальные инфекции
  • Тромбоз крови в селезёнке и печени
  • Лёгочные и сердечные травмы
  • Язвы на ногах
  • Асептический некроз
  • Повреждение глаз

Симптомы серповидноклеточной анемии делятся на две основные категории. Из-за хрупкости красных клеток крови всегда наблюдается анемия, которая может привести к потере сознания, делает больного физически менее выносливым и может вызвать желтуху (связанную с чрезмерным распадом гемоглобина).

Кроме этого, периодическая закупорка мелких капилляров в любой части тела может привести к широкому спектру различных симптомов.

Почти невозможно описать «типичного пациента», страдающего серповидноклеточной анемией, поскольку симптомы и их тяжесть широко варьируют. Некоторые характерные особенности являются общими почти для всех пациентов с серповидноклеточной анемией.

В периоды гемолитических кризисов отмечается резкое падение уровня гемоглобина, которое сопровождается высокой температурой и чёрным цветом мочи. У больных серповидной анемией меняется и внешний вид: отмечается высокий рост, худоба, удлиненность туловища, искривление позвоночника, башенный череп и изменённые зубы.

Обычно новорождённые вполне здоровы, имеют нормальный вес и нормально развиваются, никаких симптомов у них не проявляется до 3-месячного возраста. Первыми признаками серповидноклеточной анемии у младенца обычно являются опухание и болезненность кистей рук или стоп, слабость и искривление конечностей и иногда, несколько позднее, отказ от ходьбы. Этот симптом является результатом закупорки эритроцитами капилляров мелких костей кистей и стоп и нарушения кровотока. Эритроциты выпадают из жидкой части крови и откладываются в капиллярах в виде осадка. Скопление эритроцитов постепенно рассасывается само по себе, но до тех пор, пока этого не произойдет, требуется помощь врача, чтобы смягчить боль и обнаружить возможные сопутствующие заболевания. Ребёнок с серповидноклеточной анемией обычно выглядит бледным, возможно, слегка желтушным, но в остальных отношениях, как правило, здоров.

Единственным очень серьёзным осложнением серповидноклеточной анемии у ребёнка до 5-летнего возраста является инфекция. Скопление эритроцитов и закупорка капилляров в селезёнке, органе, который в норме отфильтровывает бактерии из кровотока, происходит в течение первых лет жизни, что делает ребёнка особенно восприимчивым к смертельному заражению крови — сепсису. Поэтому родителей маленьких детей, страдающих серповидноклеточной анемией, предупреждают, чтобы они были внимательны и не пропустили ранних симптомов инфекции, таких как раздражительность, нервозность, повышенная температура и плохой аппетит. Родители должны немедленно обращаться за медицинской помощью, если у ребёнка наблюдается какой-либо из этих симптомов. Если при заражении крови достаточно рано начинать применять антибиотики, фатальных осложнений можно избежать. После 5-летнего возраста, когда у ребёнка уже выработались соответствующие естественные антитела к такого рода бактериям, вероятность смертельной бактериальной инфекции существенно снижается.

Читайте также:  10 продуктов, разжижающих кровь и препятствующих образованию тромбов

Проблемой детей школьного возраста с серповидноклеточной анемией обычно является эпизодическая закупорка эритроцитами капилляров больших костей. В большинстве случаев эти эпизоды протекают относительно легко, наблюдаются лишь слабые ноющие боли в костях.

С возрастом процесс закупорки капилляров может затрагивать и другие органы. Если это произойдет, например, в лёгких, развивается серьёзное респираторное заболевание. Очень редкое осложнение, которое бывает меньше чем у 10% больных с серповидноклеточной анемией — закупорка сосудов мозга, приводящая к инсульту.

У взрослых с серповидноклеточной анемией могут обнаруживаться симптомы хронической (постоянной или длительной) закупорки капилляров легких и почек, и может развиться хроническая легочная или почечная недостаточность. Эти два осложнения приводят к ранней смерти некоторых пациентов с серповидноклеточной анемией.

У других больных может происходить закупорка капилляров сетчатки глаза, что в конечном итоге может привести к слепоте.

Хотя все эти осложнения (почечная и лёгочная недостаточность, слепота, серьёзная инфекция и повторяющиеся костные кризы) характерны для страдающих серповидноклеточной анемией, крайне редко бывает так, чтобы все они наблюдались у одного пациента.

Заболевания крови – симптомы

Симптомы

  • Слабость;
  • Утомляемость;
  • Головокружение;
  • Одышка;
  • Сердцебиение;
  • Снижение аппетита;
  • Повышенная температура тела, которая держится практически постоянно;
  • Частые и длительно текущие инфекционно-воспалительные процессы;
  • Зуд кожи;
  • Извращение вкуса и обоняния (человеку начинают нравиться специфические запахи и вкусы);
  • Боли в костях (при лейкозах);
  • Кровоточивость по типу петехий, кровоподтеков и т.д.;
  • Постоянные кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и органов желудочно-кишечного тракта;
  • Боли в левом или правом подреберье;
  • Низкая работоспособность.

Методы лечения серповидноклеточной анемии

  • Повысить уровень гемоглобина и содержание эритроцитов позволяет переливание крови и эритроцитарной массы.
  • Предупредить образование серповидных эритроцитов и негативные последствия, вызванные их быстрым разрушением, помогает кислородотерапия. При использовании кислородной маски обеспечивается поступление в лёгкие пациента около 5 л кислорода в минуту.
  • Для ликвидации болевого синдрома применяются сильнодействующие обезболивающие, в частности, наркотические препараты: Промедол, Трамадол, Морфин.
  • Для повышения концентрации в эритроцитах гемоглобина Hb F, не подвергающегося трансформации в разновидность Hb S, назначается приём медикаментозного средства Гидреа. Его используют по достижении больными совершеннолетия при возникновении не менее 3-х обострений заболевания на протяжении года.
  • Снизить избыточное содержание железа в организме позволяет назначение препаратов Десферал и Эксиджад.
  • Предотвратить развитие криза помогает внутривенное вливание регидратационных растворов.
  • Для предупреждения присоединения инфекции и развития вызываемых ею осложнений новорождённым, страдающим серповидноклеточной анемией, начиная с 2-х месячного возраста проводится антибиотикотерапия. Её продолжительность может составить 5 и более лет. Для повышения сопротивляемости организма к пневмококкам ребёнку проводится специфическая вакцинация.
  • При наличии показаний применяется удаление селезёнки. Операция улучшает состояние больного на длительный период времени.
  • Достаточно высокую эффективность имеет пересадка костного мозга. Недостатками этого метода является значительная стоимость, необходимость подбора совместимого донора и приёма в дальнейшем препаратов, угнетающих иммунную систему, для предотвращения отторжения донорской ткани.

Виды анемии

Классификация анемии происходит следующим образом:

По механизму развития:

  • Анемии, вызванные из-за потери крови;
  • Анемии, вызванные недостаточным количеством эритроцитов и гемоглобина;
  • Анемии, вызванные разрушением эритроцитов.

По патогенности:

  • Железодефицитная анемия – обусловлена дефицитом в органиме железа;
  • В12 и В9-дефицитны анемии – обусловлены дефицитом в организме кобаламинов и фолиевой кислоты;
  • Гемолитическая анемия – обусловлена повышенным преждевременным разрушением красных кровяных телец;
  • Постгеморрагическая анемия – обусловлена острой или хронической потерей крови;
  • Серповидноклеточная анемия – обусловлена неправильной формой эритроцитов;
  • Дисгемопоэтическая анемия – обусловлена нарушением образования крови в красном костном мозге.

По цветовому показателю:

Цветовой показатель (ЦП) является индикатором степени насыщения эритроцитов гемоглобином. Нормальным цветовым показателем считается 0,86—1,1. В зависимости от этой величины анемии делятся на:

  • Гипохромная анемия (ЦП — < 0,80-86): железодефицитная, талассемия;
  • Нормохромная анемия (ЦП — 0,86-86-1,1): гемолитические, апластические, неопластические, постгеморрогические, внекостномозговые опухоли, а также обусловленные снижением выработки эритропоэтина;
  • Гиперхромная анемия (ЦП — >1,1): В12-дефицитная, фолиеводефицитная, миелодиспластический синдром.

По этиологии:

— Анемии при хронических воспалительных процессах:

— — При инфекциях:

Виды анемии
  • абсцесс лёгкого;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • бруцеллёз;
  • туберкулёз;
  • остеомиелит;
  • пиелонефрит;
  • бактериальный эндокардит;
  • микозы.

— — При коллагенозах:

  • ревматоидный артрит;
  • болезнь Хортона;
  • системная красная волчанка;
  • узелковый полиартериит.

— Мегалобластные анемии:

  • Гемолитический миокардит;
  • Пернициозная анемия.

По степени тяжести

В зависимости от пониженного уровня гемоглобина в крови, анемию разделяют на степени тяжести:

  • Анемия 1 степени (лёгкая форма) — уровень гемоглобина понижен, но не меньше 90 г/л;
  • Анемия 2 степени (средняя) — уровень гемоглобина составляет 90-70 г/л;
  • Анемия 3 степени (тяжелая форма) — уровень гемоглобина составляет менее 70 г/л.

По способности костного мозга к регенерации:

Признаком регенерации костным мозгом эритроцитов является увеличение в периферической крови количества ретикулоцитов (молодые эритроциты). Нормальный показатель 0,5-2 %:

  • Арегенераторная анемия (апластическая) – характеризуется отсутствием ретикулоцитов;
  • Гипорегенераторная анемия (железодефицитная, В12-дефицитная, фолиеводефицитная) – количество ретикулоцитов менее 0,5 %;
  • Регенераторная анемия (постгеморрагическая) — количество ретикулоцитов в норме — 0,5-2%;
  • Гиперрегенераторная анемия (гемолитическая) — количество ретикулоцитов превышает 2%.