Что такое метгемоглобинемия и причины водно-нитратной болезни

Метгемоглобинемия — одно из серьёзных нарушений состава и функций крови. Симптомы этой болезни могут пройти за несколько часов, а могут привести к летальному исходу. Это зависит от разновидности и стадии болезни, своевременной диагностики и адекватной терапии.

Причины

У здоровых людей в небольших количествах образуется окисленный гемоглобин. Его концентрация всегда поддерживается на необходимом уровне. У лиц с данным заболеванием образуется большое количество метгемоглобина, который не способен транспортировать кислород к тканям. В результате этого возникает гипоксия.

Чаще всего заболевание является наследственным. Предрасполагающими факторами возникновения водно-нитратной метгемоглобинемии являются:

Причины
  • бесконтрольный прием и превышение доз сильнодействующих медикаментов;
  • отравление ядохимикатами;
  • недоношенность.

Приобретенная форма заболевания возникает на первом году жизни. Прогресс и обострение патологии связаны с такими болезнями, как энтероколит, бактериальная и вирусная формы диареи.

Что это такое?

Метгемоглобинемия – это заболевание, связанное с высоким уровнем метгемоглобина (MtHb) в крови и вызывающее недостаток кислорода в тканях организма.

В составе гемоглобина присутствует двухвалентное, железо (Fe2+). В отличие от него, метгемоглобин содержит окисленное, трёхвалентное, железо (Fe3+) и не способен снабжать ткани кислородом. MtHb преобразуется в «правильный» гемоглобин с помощью специального фермента — метгемоглобинредуктазы. Количество этого вещества у здорового человека не превышает 1,5 % от общего уровня гемоглобина.

При метгемоглобинемии процессы восстановления метгемоглобина нарушаются, его уровень может превышать 70 %. Способность крови снабжать ткани кислородом при этом ухудшается, вызывая различные осложнения. Патология может быть наследственной и приобретённой.

Её лечением занимаются гематологи.

Симптомы метгемоглобинемии

Признаки наследственной метгемоглобинемии становятся заметны в период новорожденности. На коже и видимых слизистых ребенка (в области губ, носогубного треугольника, мочек ушей, ногтевого ложа) заметен цианоз. Кроме наследственной метгемоглобинемии, у детей часто выявляются другие врожденные аномалии — изменения конфигурации черепа, недоразвитие верхних конечностей, атрезия влагалища, талассемия и пр. Нередко дети отстают в психомоторном развитии.

В зависимости от уровня фракции MtHb, выраженность проявлений врожденной и приобретенной метгемоглобинемии может значительно варьировать.

При концентрации MtHb в крови:

  • 70% — выраженная гипоксия, летальный исход.

Для любых форм метгемоглобинемии характерна грифельно-серая окраска кожных покровов, однако отсутствуют характерные для сердечно-легочных заболеваний изменения ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Акроцианоз усиливается при охлаждении, употреблении в пищу нитратосодержащих продуктов, при токсикозах беременности у женщин, а также приеме метгемоглобинобразующих медикаментов.

Метгемоглобинемия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Патология относится к заболеваниям крови и характеризуется чрезмерным количеством метгемоглобина, который является окисленным и не может выполнять своих функций. Человек с данным нарушением страдает от хронической тканевой гипоксии и имеет характерные симптомы патологии. При правильном, своевременно начатом лечении удается восстановить нормальное состояние.

Что понимают под метгемоглобинемией?

При метгемоглобинемии снижается транспортная функция эритроцитов

При нарушении в эритроцитах повышается объем окисленного железа, которое не способно обеспечить правильную транспортировку кислорода по организму. Если железо находится в измененном виде, то вещество в эритроците называют не гемоглобин, а метгемоглобин. В норме такое вещество должно присутствовать в крови в минимальном количестве.

Читайте также: 

Нарушение в составе крови может быть приобретенным или врожденным. Наследственная форма патологии, которая является врожденной, свойственна северным народам. Приобретенное нарушение развивается при наличии провоцирующих его факторов у людей любых стран.

Причины метгемоглобинемии

Роль в развитии патологии могут сыграть медикаменты

Причины, по которым может формироваться приобретенная форма патологии, достаточно разнообразны. Проявляться же метгемоглобинемия будет всегда одинаковой симптоматикой. Главными причинами, по которым может возникнуть заболевание, врачи считают следующие факторы:

  • ацидоз метаболической природы;
  • тяжелый дисбактериоз кишечника;
  • врожденное синтезирование организмом белков с окисленным железом;
  • поступление с водой и пищей большого количества нитратов;
  • отравления химическими соединениями, а в первую очередь селитрой и нитроглицерином;
  • длительный прием хинина;
  • употребление внутрь лекарств, срок годности которых уже истек.

Установка причины заболевания важна для проведения полноценной терапии. Восстановить нормальный состав крови без устранения провоцирующего фактора невозможно.

Факторы риска метгемоглобинемии

Недоношенные дети — в группе риска

Определены факторы риска, которые в значительной степени повышают возможность появления заболевания. В первую очередь, вероятность развития болезни у лиц монголоидной расы выше, чем у остальных. Приобретенное заболевание возникнет вероятнее всего в таких случаях:

  • работа на химическом производстве при недостаточных мерах индивидуальной защиты;
  • длительный прием парацетамола и препаратов, в составе которых он присутствует;
  • недоношенность — родившиеся раньше срока дети в первый год жизни с большей вероятностью могут столкнуться с патологией;
  • склонность к частому поносу.

Также достаточно часто нарушение может возникнуть в том случае если человек достаточно долго получает анестезию при помощи лидокаина.

Как проявляется метгемоглобинемия?

Синюшность стоп при метгемоглобинемии

Главное проявление заболевания — это изменение цвета крови на темно-коричневый. Также у больного присутствуют следующие симптомы:

Метгемоглобинемия: причины, симптомы, диагностика и лечение
  • синюшность различной интенсивности слизистых оболочек и кожи;
  • слабость, которая нарастает по мере прогрессирования болезни;
  • частые или постоянные головные боли;
  • головокружение;
  • повышенный пульс;
  • сильная одышка даже при незначительных нагрузках;
  • частое обморочное состояние.

Вся эта симптоматика характерна для приобретенной формы патологии.

Метгемоглобинемия у детей

Патология имеет свои признаки в детском возрасте

Врожденная форма болезни у детей проявляется сразу же после рождения. Ее сопровождает такая симптоматика:

  • деформированный череп,
  • дефекты развития конечностей,
  • цианоз,
  • талассемия,
  • атрезия влагалища,
  • отставания умственного развития.

При врожденной форме заболевания, в отличие от приобретенной, терапия позволяет только улучшить состояние у ребенка, но не вылечить его.

Чем опасна метгемоглобинемия?

Состояние представляет угрозу для жизни

Опасность патологии связана с тем, что на ее фоне развивается хроническое кислородное голодание тканей и органов, из-за чего в них происходят изменения и они перестают полноценно функционировать. В результате этого при отсутствии терапии у больного наступает резкое ухудшение и развиваются состояния, представляющие опасность для жизни.

Диагностика метгемоглобинемии

Нарушение определяется при анализе крови. Также часто назначаются проба с введением метиленового синего и электрофорез гемоглобина. Для определения причины развития патологического состояния дополнительно проводится полное обследование больного.

Профилактика и прогноз метгемоглобинемии

Нельзя употреблять воду из загрязненных источников

Прогноз при приобретенной форме патологии благоприятный, так как возможно полное выздоровление даже в тяжелых случаях. Профилактические меры против заболевания такие:

  • употребление воды и продуктов без нитритов и нитратов;
  • прием лекарств только по врачебным показаниям и строго в указанных дозировках;
  • предупреждение сильного переутомления;
  • прохождение диспансеризации.
Читайте также:  Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

При подозрении на развитие патологии требуется сразу же обратиться за врачебной помощью, не дожидаясь появления тяжелых нарушений.

Причины

Если степень метгемоглобина в крови повышена, нарушается работа кроветворной системы. Нормой считается показатель, не превышающий 1% вещества. Часто заболевание провоцирует передозировка лекарственных средств и отравление тяжелыми и токсичными металлами. Это заболевание бывает врожденной патологией, а также человек может приобрести его со временем.

К распространенным причинам заболевания относят:

  • дисбактериоз;
  • метаболический ацидоз;
  • злоупотребление вредной продукцией: консервы, колбасные изделия, продукты с нитратами;
  • прием загрязненной воды из водоемов;
  • врожденные факторы, когда синтез белка производит окисленное железо;
  • генетические факторы;
  • прием медикаментов с нарушенным сроком годности;
  • употребление лекарств группы сульфаниламидов и хинина;
  • наследственный фактор.

Опасными лекарственными препаратами, которые могут вызвать развитие метгемоглобинемии. считаются: Лидокоин, Новокаин, Викасол. К химическим веществам относят нитрат серебра, хлорбензол, продукты, содержащие большое количество нитратов.

У грудных детей заболевание развивается на фоне вирусных и бактериальных инфекций, при диарее. У некоторых могут быть врожденные патологии, связанные с развитием этой болезни.

При использовании воды, в которой содержится большое количество нитратов возникает водно-нитратная метгемоглобинемия. Часто этим недугом страдают дети раннего возраста, в частности, груднички.

Водно-нитратная метгемоглобинемия встречается и у взрослых, но она протекает в легкой степени. У детей при возникновении этой болезни нарушается пищеварение и уменьшается кислотность желудочного сока.

Как же поступают нитраты в воду? Обычно это происходит при загрязнении водоемов химическими производствами. Поэтому часто страдают искусственники, когда им готовят смесь на загрязненной воде. Опасность заболевания у детей заключается в том, что у них нет ферментов, которые восстанавливают метгемоглобин в гемоглобин. Поэтому недуг может вызвать серьезные патологические процессы.

Некоторые медикаментозные препараты обладают окисляющими свойствами, такой группы, как сульфаниламид и хинин. Поэтому их нужно принимать только по назначению врача и не превышать рекомендованной дозы. Даже при однократном применении может развиться метгемоглобининемия.

Стоит отметить, что врожденная форма встречается реже, чем приобретенная. Она часто возникает при отравлении токсичными веществами на производстве.

У врождённой разновидности выделяют 2 подгруппы:

  1. Ферментопатия, возникает при тканевой гипоксии и протекает в скрытой форме.
  2. М — гемоглобинопатия, появляется при производстве организмом аномальных глобинов, встречается у младенцев до 5-6 месяцев.

При постановке диагноза и назначении лечения выделяют несколько стадий, которые помогают определить развитие заболевания и состояние больного.

Стадии недуга:

  1. При первых симптомах уровень метгемоглобина достигает до 3%, при этом кожа становится серой, остальные признаки заболевания отсутствуют.
  2. Во втором случае количество вещества колеблется от пятнадцати до тридцати процентов, возникает цианоз, а масса крови становится тёмного цвета;
  3. На третьем этапе уровень метгемоглобина достигает от 30 до 50%, заметны такие симптомы: одышка, головные боли, обмороки.
  4. Четвертая стадия является опасной, ведь уровень вещества достигает до 70%, у человека поражается центрально-нервная система и он может впасть в кому.
  5. При пятой стадии метгемоглобин составляет 70-100%, больному нехватает кислорода и может наступить внезапная смерть.
Читайте также:  10 основных причин возникновения инсульта

Поэтому важно при метгемоглобинемии своевременно обратиться к врачу и начать лечение. В противном случае, при отсутствии терапии, могут наступить серьезные последствия, вплоть до летального исхода.

Причины развития метгемоглобинемии

Все причины, которые могут привести к нарастанию концентрации метгемоглобина в крови, можно разделить на несколько групп:

  • Врожденные (генетически детерминированные) факторы;
  • Экзогенные — интоксикации химикатами, лекарствами, промышленными ядами и др.;
  • Эндогенные — нарушение регуляторных механизмов, микрофлоры кишечника, ацидоз.

Врожденная метгемоглобинемия развивается при циркуляции так называемого гемоглобина М либо из-за нехватки фермента метгемоглобинредуктазы. В случае, когда патология проявляется из-за мутации гена, кодирующего фермент, говорят о наследственной форме метгемоглобинемии. Это заболевание передается аутосомно-рецессивным путем и дает первые клинические проявления в виде синюшности кожи и слизистых уже в первые дни жизни новорожденного.

Гемоглобин М — особая форма белка, образующаяся в результате генетической мутации и способная соединяться лишь с окисленной, трехвалентной формой железа. Такая форма гемоглобина плохо связывает кислород и не обеспечивает потребности тканей в оксигенации. Патология передается аутосомно-доминантным путем.

Причины развития метгемоглобинемии

пример семьи с наследственной метгемоглобинемией из-за генетической мутации

Влияние экзогенных факторов способствует развитию приобретенной метгемоглобинемии. В первую очередь, речь идет о лекарственных препаратах — новокаин и некоторые другие анестетики, дапсон, нитроглицерин, натрия нитропруссид, парацетамол, церукал, окись азота, фенацетин (в большинстве стран мира запрещен к применению из-за побочных эффектов), амилнитрит. В случае приема этих лекарств важно не только контролировать уровень гемоглобина крови, но и своевременно осведомлять хирургов и анестезиологов во избежание нежелательных лекарственных взаимодействий или негативных последствий наркоза при проведении хирургических операций.

Помимо лекарств, к повышению концентрации метгемоглобина в крови могут привести некоторые химикаты: анилиновые красители, тринитротолуол, нитрофенол, хлорбензол и др., которые можно встретить на химических производствах и в лабораториях.

Известно про негативное влияние пищевых продуктов и воды, содержащей высокие концентрации нитратов и нитритов, на содержание метгемоглобина в эритроцитах. Эта проблема актуальна для сельской местности и регионов, где отсутствует централизованное водоснабжение.

образование метгемоглобина под действием химических веществ и обратное восстановление в гемоглобин под действием фермента метгемоглобинредуктазы. (Её недостаточность объясняет генетическую обусловленность некоторых случаев экзогенных метгемоглобинемий)

Эндогенные факторы развития метгемоглобинемии особенно ярко демонстрируют свое влияние в период новорожденности и на протяжении первого года жизни малыша. К ним относят:

  1. почти вдвое меньшую в сравнении со взрослыми активность фермента метгемоглобинредуктазы в первые 4 месяца жизни;
  2. диарею — на фоне пищевой аллергии, недостаточности ферментов пищеварительной системы, инфекционного воспаления тонкой кишки и др.;
  3. состояния, сопровождающиеся закислением внутренней среды организма (ацидоз);
  4. заселение кишечника микроорганизмами, выделяющими нитраты либо способными превращать нитраты в нитриты.
Причины развития метгемоглобинемии

Окислители, поступающие из вне либо образующиеся в ходе метаболических реакций в организме ребенка, могут как прямым путем окислять железо гемоглобина, переводя его в трехвалентное состояние, так и опосредованно через образование свободных радикалов. Следует также учитывать, что так называемый фетальный гемоглобин, циркулирующий в крови новорожденных, быстрее и легче окисляется, нежели гемоглобин «взрослого» типа.

У новорожденных детей довольно высокая склонность к поносам, которые могут быстро привести к ацидозу, подавляющему активность ферментов, восстанавливающих гемоглобин. Микроорганизмы, пищевая непереносимость отдельных белков только усугубляют ситуацию, приводя к накоплению нитратов в просвете кишечника.