Что такое макроглобулинемия Вальденстрема и симптомы болезни

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Клиническая картина макроглобулинемии Вальденстрема

Обширное количество признаков патологии врачи объединяют в несколько синдромов, что упрощает описание клинической картины. Итак, макроглобулинемия Вальденстрема симптомы носит следующего характера:

  1. общие:
  • чрезмерное потоотделение;
  • слабое состояние;
  • повышенная утомляемость;
  • похудение;
  • боль в суставах;
  • субфебрильная температура;
  1. гиперпластический синдром:
  • увеличение размеров лимфоузлов;
  • увеличение селезенки вызывающее тяжесть под ребрами слева;
  • увеличение размеров печени, вызывающее тяжесть под ребрами справа;
  1. геморрагический синдром:
  • кровоизлияния и кровотечения. Может быть главным и порой единственным признаком макроглобулинемии. Это состояние связано с плохим склеиванием тромбоцитов на фоне повышения белка в крови;
  1. синдром высокой вязкости:
  • заторможенность вплоть до обморока;
  • вялое состояние;
  • ограниченная подвижность конечностей;
  1. параамилоидоз:
  • язык увеличивается и теряет подвижность;
  • тахикардия, сбой в работе сердечной мышцы;
  • суставы менее подвижны;
  • в разных участках тела возникают боли, провоцируемые поврежденными нервами.

Методы лечения

Для устранения макроглобуленемии необходимы:

  1. Химиотерапевтическое лечение.
  2. Костномозговая трансплантация — данная методика способна привести к полному избавлению от заболевания.
  3. Переливание эритроцитов — при ярко выраженной анемии.
  4. Экстракорпоральная терапия — плазмоферез, гемодиализ, гемосорбция.

Если диагноз поставлен на ранних сроках развития болезни и при отсутствии симптомов ухудшения состояния пациента, тогда назначается лишь диспансерное наблюдение у врача-гематолога.

Присутствие таких симптомов, как увеличение лимфоузлов, повышение вязкости крови, говорит о назначении циостатической терапии, которая включает в себя применение препаратов Хлорбутин, Мельфалан и Циклофосфан. У основного количества пациентов такое лечение ведет к положительной динамике.

При опухолевом разрастании лимфоидной ткани и органов назначается полихимио- и лучевая терапия.

Симптомы кровоточивости устраняют при помощи циостатической терапии с применением глюкокортикоидов.

Незаменимую роль в процессе лечения, для избавления от вязкости крови и криоглобуленемии играет применение интенсивного плазмафереза. Процедуру проводят 3 раза в неделю. Геморраргию лечат трансфузией эритроцитной массы.

В случае проявления симптомов инфекционного заболевания назначается противовоспалительное лечение и проводится иммунокоррекция.

При своевременной и правильно назначенной терапии срок продолжительности жизни пациентов составляет около 7-8 лет.

ВконтактеFacebookTwitterGoogle+Одноклассники

Лечение

На начальном этапе, когда признаки того, что заболевание прогрессирует, отсутствуют, больному можно только быть под наблюдением гематолога.

Когда лимфоузлы находятся в увеличенном состоянии, повышается вязкость крови, назначается цитостатическая терапия с применением:

  • хлорбутина (его аналогом являяется лейкеран),
  • мельфалана,
  • циклофосфана.

Благодаря лечению объемы лимфоузлов, печени, селезенки уменьшаются в размерах, снижается М-компонент, макроглобулин, вязкость сыворотки, гемоглобин улучшаются в своих показателях.

Назначают применение хлорбутина каждый день по 6-8 мг 2-4 недели (большая дозировка провоцирует костномозговую аплазию). Поддерживающая доза (2-6мг) назначается к ежедневному применению либо через день.

Такое лечение, где постоянно контролируется показатель крови, продолжается неопределенно длительное время, поскольку отмена препарата может спровоцировать рецидив, плохо поддающегося лекарственной терапии.

Противоопухолевый эффект может быть достигнут с помощью циклофосфана. Суточную каждодневную дозу 50-200 мг назначают для больных, у которых имеются увеличения в лимфоузлах, печени, селезенке, опухолевых образованиях в области костей.

Полихимио- либо лучевая терапия назначается в случаях прогрессирующих опухолевых разрастаний в лимфоидных тканях (интра- и экстанодальная локализация) и вне лимфоидных органов:

  • кожа,
  • подкожная клетчатка,
  • кости,
  • легкие.

Цитопения, кровоточивость требуют сочетания цитостатической терапии и курсов глюкокортикоидных гормонов (дозировка 40-60 мг преднизола постепенно уменьшается).

Вязкость крови улучшается за счет плазмафереза, который проводится 2-3 раза еженедельно с удалением 1200-2000 мл плазмы. Необходимо провести не меньше 10 процедур.

Читайте также:  Неходжкинская лимфома: стадии и прогноз

Плазма, которую удалили, компенсируется за счет того же объема:

  • альбумина,
  • свежезамороженной плазмы донора,
  • реополиглюкоина.

Внимание! Плазмаферезы рекомендуются при наличии криоглобулинемии.

Таким образом, лечение МВ может производиться путем:

  1. Выжидательной тактики (начальная стадия).
  2. Трансплантации костного мозга (самый действенный способ, способствующий полному излечению).
  3. Химиотерапии (лекарственные препараты оказывают губительное действие на новообразования).
  4. Экстракорпоральных методов лечения (очистка крови с помощью приборов).
  5. Переливания эритроцитарной массы (применяется при анемии, если есть угроза жизни больного).
  6. Лечебной физкультуры.

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

Лечение необходимо начинать сразу после определения правильного диагноза. Используются следующие методы терапии:

  • Химиотерапия – является основным методом лечения макроглобулинемии Вальденстрема. Назначаются цитостатические препараты согласно мировым стандартам. Специалисты Израиля, Германии подбирают индивидуальную схему химиотерапии каждому пациенту. Эффективность лечения оценивается по общему анализу крови, изменению размеров печени, лимфатических узлов и селезенки. После того, как пациент достигает клинико-лабораторную ремиссию, ему назначается поддерживающая цитостатическая терапия. В ряде случаев возникает резистентность к химиотерапии.
  • Иммунотерапия – современный метод лечения, который с успехом используется заграничными специалистами. Эффективные иммунологические средства назначаются в целях стимуляции иммунной системы пациента против злокачественных клеток. Кроме того, существует новое направление в иммунотерапии: пациенту назначаются специальные препараты, которые губительно действуют исключительно на клетки опухоли.
  • Трансплантация костного мозга – эффективный метод лечения практически всех злокачественных заболеваний крови. В Израиле и Германии существуют целые центры, в которых происходит забор, подготовка и пересадка костного мозга. С помощью этого метода можно полностью вылечить макроглобулинемию Вальденстрема. Перед процедурой каждый пациент проходит полное обследование и специфическую подготовку. После трансплантации костного мозга пациент длительное время наблюдается израильскими специалистами.

В тяжелых случаях пациентам рекомендуется спленэктомия – удаление селезенки. Однако этот метод не приносит стойких положительных результатов.