Что такое болезнь фон Виллебранда у собак? Полезно знать!

Лечение

Главной целью лечения болезни является нормализация показателя фактора Виллебранда. Для этого используют переливания в кровь антигемофильной плазмы.

Нередко лечение болезни схоже с лечением гемофилии А, но чаще всего полученный в результате переливания фактор VIII активизирует собственные ресурсы выработки фактора Виллебранда, что исключает потребность в большом количестве гомеопрепаратов, как бывает при лечении гемофилии А. Иногда назначают криопреципиат для трансфузной терапии, которая насыщает кровь комплексом фактора VIII.

Наши статьи по теме:

1. Активность фактора Виллебранда
2. Дифференциальная диагностика наследственных коагулопатий
3. Гемофилия у детей
4. Типы кровоточивости при геморрагическом синдроме у детей
5. Причины и симптомы нарушения свертываемости крови

Диагностика болезни Виллебранда

Анализ крови:

• количество эритроцитов, ретикулоцитов и гемоглобина,
• цветовой показатель, лейкоцитарная формула, СОЭ,
• диаметр эритроцитов (на окрашенном мазке),
• коагулограмма: количество тромбоцитов и снижение их адгезии и агрегации,
• время кровотечения и время свертывания крови,
• активированное частичное тромбопластиновое и протромбиновое время,
• содержание IX и VIII факторов и его компонентов (определяется иммуноферментным методом) или нарушение его мультимерной структуры,
• биохимический анализ крови: общий белок, мочевина, креатинин,
• прямой и непрямой билирубин, трансаминазы АЛТ и ACT,
• электролиты (К, Na, Ca, P),
• общий анализ мочи (исключение гематурии), анализ кала на скрытую кровь (проба Грегерсена), группа крови и Rh-фактор.

УЗИ брюшной полости (для исключения кровоизлияния в печень и селезенку).

Прежде чем начать лечение болезни Виллебранда, необходимы консультации генетика, гематолога, детского гинеколога, ЛОР-врача, стоматолога.

Лабораторная диагностика

Особенности лабораторных показателей:

• субнормальная тромбоцитопения в периферической крови,
• удлинение времени кровотечения и нормальное время свертывания крови,
• нарушение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.

Диагностическими критериями являются:

• семейный анамнез,
• удлинение времени кровотечения по Дьюку,
• снижение уровня VIII фактора,
• нарушение агрегации тромбоцитов под действием ристоцитина (ристомицина) и нормальная агрегация при стимуляции коллагеном, АДФ, адреналином, тромбином,
• снижение адгезивности (ретенции) тромбоцитов.

Болезнь Виллебранда: симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Виллебранда – заболевание крови, передающееся на генетическом уровне. При этом заболевании нарушается взаимодействие тромбоцитов со стенками сосудов, это приводит к ломкости капилляров, а свертываемость крови снижается. Степень кровоточивости варьируется от легкого подкожного кровоизлияния, до тяжелой формы с сильным желудочно-кишечным и носовым кровотечением.

Заболеванию подвержены люди обоих полов, но у женщин оно встречается гораздо чаще.

Специалисты подразделяют болезнь Виллебранда на три формы:

1. Первый, когда в крови недостаток количества фактора Виллебранда. При этом возникают небольшие и умеренные кровотечения. Как правило, этот тип заболевания не требует лечения.
2. При втором типе факторы Виллебрада в крови присутствуют, однако, их функции не выполняются полностью. Этому типу болезни присущи мелкие кровотечения, но есть случаи и с трудностями лечения.
3. Третий тип характеризуется абсолютным отсутствием факторов Виллебранда, либо же их количество крайне мало. При этой форме заболевание протекает крайне тяжело, сопровождается обильными и серьезными кровотечениями, но по статистике она встречается крайне редко.

С возрастом болезнь Виллебранда может изменяться. Часто, она отступает и практически не ощущается в организме. В редких случаях болезнь перетекает в серьезные формы.

Симптомы

Основной симптом заболевания – обширные кровотечения различной формы. Это могут быть как легкие подкожные кровоизлияния и носовые кровотечения, так и продолжительные и обильные разной локализации. Также могут наблюдаться большие кровоизлияния и гематомы во внутренних органах и мягких тканях.

Кроме того, эта патология может проявляться в виде маточного и носового кровотечения. Реже возникают внутричерепные или желудочно-кишечные. Очень редко наблюдается гемоартроз, при котором поражаются единичные суставы, что практически не влияет на работу опорно-двигательного аппарата.

Симптомы при легкой форме болезни: кровоточивость десен, регулярные кровотечения из носа, обильные и продолжительные менструации, беспричинное возникновение гематом.

При серьезных формах могут проявляться следующие симптомы:

• появление крови в моче (гематурия);
• синяки появляются даже при незначительных ушибах;
• стул темный смолистый с примесями крови;
• редко возникают внутрисуставные кровотечения, которые вызывают боль, затруднение движений и отечность.

Самые тяжелые и мучительные симптомы – миноррагии. Чрезмерно обильные и длительные менструации, которые приводят к анемии. Этот симптом является показанием для удаления матки.

Болезнь Виллебранда при беременности

Заболевание у беременных встречается крайне редко – один случай на 20 000 родов.

Болезнь Виллебранда в период беременности может вызвать следующие осложнения:

1. отслойка плодного яйца от стенки матки;
2. выкидыш;
3. кровотечения при нормальных родах или кесаревом сечении;
4. преждевременные роды;
5. образование тромба.

Для лечения применяют свежезамороженную плазму.

Лечение

Лечение назначается в зависимости от формы заболевания и интенсивности его протекания.

При легкой форме исключить прием противовоспалительных нестероидных препаратов. При травмах назначают кровоостанавливающие лекарственные средства.

При тяжелых формах назначают лекарства, содержащие фактор Виллебранда, а также антифибринолитические препараты. Женщинам показана гормональная терапия, чтобы исключить обильность кровотечения при менструации.

В случае получения открытых травм, рану обрабатывают тромбиновым порошком или фибриновым клеем, чтобы ускорить остановку кровотечения.

Профилактика

1. Исключите прием нестероидных противовоспалительных и разжижающих кровь препаратов.
2. Обязательно сообщайте всем врачам о наличии у вас этого заболевания.
3. Избегайте травматизма.
4. Масса тела должна соответствовать росту.
5. Ведите активный образ жизни.

При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу и строго выполнять его рекомендации.

Прогнозы и последствия

Опасность заболевания напрямую зависит от того, насколько сильно нарушена свертываемость крови.

Отсутствие травм и серьезных повреждений обеспечивает многим собакам высокий уровень жизни, однако нельзя забывать, что пролонгированное во времени спонтанное кровотечение может привести к летальному исходу.

Кроме того, опасность патологии выражается в возможности возникновения жизненно опасных случаев, такие как, например, кровотечение в дыхательной системе или в мозге.

Свести к минимуму вероятность появления тяжелых и опасных для жизни последствий помогает своевременная диагностика патологии.

Диагностика болезни

Точную диагностику необходимо провести при наличии у ребенка соответствующих симптомов. Заподозрить заболевание можно при частых сильных кровотечениях при повреждении, а также спонтанных кровотечениях, наличии гематом даже после незначительных травм.

Для точной диагностики проводят ряд исследований и анализов:

• коагулограмма определяет скорость свертывания крови;
• исследование активности тромбоцитов;
• определение структуры фактора фон Виллебранда, его количества.

Для определения повреждений слизистой проводят:

• колоноскопию и гастродуоденоскопию для исследования слизистых желудочно-кишечного тракта;
• исследование слизистых дыхательных путей и ротовой полости.

При исследовании слизистой оболочки ищут изменения сосудов, их расширение, извилистость, наличие ангиом.

Для точной диагностики болезни проводят генетическое исследование. Также такое обследование рекомендуется провести у всех членов семьи больного.

Диагностика и лечение болезни Виллебранда

В распознавании болезни Виллебранда важную роль играет семейный анамнез, клиническая картина и данные лабораторного скрининга сосудисто-тромбоцитарного и плазменного гемостаза. Назначается общий и биохимический анализ крови, коагулограмма с определением уровня тромбоцитов и фибриногена, времени свертывания; ПТИ и АЧТВ, проводятся проба щипка и проба жгута. Из общих обследований рекомендовано определение группы крови, исследование общего анализа мочи, анализа кала на скрытую кровь, УЗИ брюшной полости.

Для подтверждения факта болезни Виллебранда определяют уровень VWF в сыворотке крови и его активность, ристоцетин-кофакторную активность с использованием методов иммуноэлектрофореза и ИФА. При болезни Виллебранда II типа, при нормальном уровне VWF и VIII факторов, информативно исследование фактора активации тромбоцитов (PAF), активности VIII фактора свертывания, агрегации тромбоцитов. Для пациентов с болезнью Виллебранда характерно сочетание сниженного уровня и активности VWF в сыворотке крови, удлинения времени кровотечения и АЧТВ, нарушения адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.

Болезнь Виллебранда требует проведения дифференциальной диагностики с гемофилией, наследственными тромбоцитопатиями. Кроме консультации гематолога и генетика, дополнительно проводятся осмотры отоларинголога, стоматолога, гинеколога, гастроэнтеролога.

Регулярного лечения болезни Виллебранда с малосимптомным и умеренно выраженным гемосиндромом не проводится, но у пациентов остается повышенный риск кровотечений. Лечение назначается в случае их возникновения во время родов, при травмах, меноррагиях, гемартрозе, профилактически — до хирургического и стоматологического вмешательства. Цель подобной терапии — обеспечить минимально необходимый уровень дефицитных факторов свертывания крови.

В качестве заместительной терапии показана трансфузия антигемофильной плазмы и криопреципитата (с высоким содержанием VWF) в дозах меньших, чем при гемофилии. При болезни Виллебранда I типа для прекращения кровотечения эффективно назначение десмопрессина. При легких и среднетяжелых формах геморрагий может применяться аминокапроновая кислота, транексамовая кислота. Для остановки кровотечения из раны используется гемостатическая губка, фибриновый клей. При повторяющихся маточных кровотечениях применяются КОК, в отсутствие положительного результата выполняется гистерэктомия — хирургическое удаление матки.

Дополнительные анализы при болезни фон Виллебранда

• биохимический анализ крови – печеночные пробы (билирубин, АСТ, АЛТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота)
• С-реактивный белок
• СОЭ — скорость оседания эритроцитов
• анализы свертываемости крови — протромбиновый индекс, МНО — международное нормализованное отношение, фибриноген, тромбиновое время, D-димер, антитромбин III, протеин С, протеин S, волчаночный антикоагулянт, активированное время рекальцификации плазмы, время кровотечения, время свертывания, растворимые фибрин-мономерные комплексы

В легких случаях болезни фон Виллебранда изменений в анализах может и не быть.