Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)

Болезнь Бюргера — это один из вариантов поражения мелких артерий и вен. Сначала заболевание описал Ф. Винивартер и назвал его облитерирующим эндартериитом, затем более подробно изучил Л. Бюргер. В Международной классификации болезней оно числится как «облитерирующий тромбангиит» с кодом I 73.1, отнесено к классу «Болезни сердца и сосудов». Среди врачей в ходу все три наименования.

Отличие

Болезнь Бюргера вызывает воспаление сосудов (в основном, в сосудах конечностей). Постепенно воспаление переходит в фиброз и вызывает сращивание пучка сосудов с близлежащими тканями. На более поздних стадиях заболевания развивается тромбоз. Заболевание Бюргера Грютца протекает волнообразно, при этом каждое ее обострение поражает новые и новые участки.

В чем-то болезнь Бюргера схожа с атеросклерозом сосудов, однако имеет и существенные отличия: при облитерирующем тромбангиите изменяются как крупные, так и мелкие вены, артерии не содержат эластических волокон, не образуются бляшки между внутренней и средней оболочками.

Отличие

Закупорка сосудов на руках

Тромбангиит подразделяется на два типа: проксимальный и дистальный. Дистальный тромбангиит встречается в 65% случаев, и поражает нижние конечности, и, в редких случаях, кисти рук. Проксимальный тип бывает в 20% случаев и затрагивает бедренную и подвздошную артерии. В оставшихся же 15 процентах случаев поражение является смешанным.

Причины развития болезни Бюргера

Несмотря на проведенные многочисленные исследования до конца этиология данного патологического состояния еще не уточнена. Существует теория, что главным фактором, способствующим значительному сужению кровеносных сосудов, является наличие в организме людей, страдающих данной болезнью, специфических антигенов А9 и HLA-В2, а кроме того, соединений, вызывающий отторжения ламинина, эластина и коллагена 1,3 и 4 типов. В то же время присутствие подобных генетических особенностей не вызывает в 100% случаев развитие этого опасного заболевания. Наиболее часто подобная проблема появляется из-за влияния неблагоприятных факторов. Обычно болезнью Бюргера страдают заядлые курильщики. Примерно в 95% диагностированных случаев пациенты на протяжении длительного времени не могли избавиться от этой вредной привычки. Таким образом, курение может подстегнуть появление облитерирующего тромбангиита у человека.

К факторам, способствующим развитию этого патологического состояния, относятся:

Причины развития болезни Бюргера
  • сильное переохлаждение конечностей;
  • общая интоксикация организма;
  • злоупотребление алкоголем;
  • прием наркотических средств;
  • сильный стресс;
  • респираторные инфекции.

Необходимо учитывать, что данное заболевание имеет аутоиммунную природу. Запустить патологический процесс могут аллергические реакции, протекающие в организме человека, особенно если они остаются без внимания врачей. Способствовать развитию облитерирующего тромбангиита может наследственная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям и патологиям сердечно-сосудистой системы.

Лечение облитерирующего эндоартериита

Сложность причин и механизмов облитерирующего тромбангиита затрудняет эффективное лечение, однако в последние годы появилась информация о патогенезе сосудистого поражения при облитерирующем эндартериите, появились новые методы воздействия на болезнь Бюргера. Технический прогресс в эндоваскулярной и микрохирургии открыл новые перспективы лечения.

1. Купирование воспалительного процесса. Достигается пульс-терапией гормональными препаратами. Если короткий курс метилпреднизолона не снимает боль и критическую ишемию — проводится обменный плазмаферез.

2. Улучшение кровообращения при облитерирующем эндартериите пытаемся достигнуть малоинвазивными методами. Используется ангиопластика специальным баллоном с лекарственным покрытием. Это лекарство блокирует воспалительный и пролиферативный процесс в сосудистой стенке, а ангиопластика обеспечивает доступ крови к стопе и пальцам.

3. При неэффективности ангиопластики и сохраняющейся критической ишемии выполняются микрохирургические операции на сосудах. Сочетание реконструктивных операций с сосудистой терапией значительно улучшает результаты лечения. Из непрямых методов улучшения кровотока применяется свободная трансплантация мышечных или кожно-фасциальных лоскутов на сосудистой ножке при наличии значительных дефектов тканей.. Она рассчитана на образование новой сосудистой сети в мышцах голени, прорастающей из трансплантата.

Читайте также:  Гематологический анализ крови: показания, расшифровка, норма

Современная терапия эндартериита (болезни Бюргера)

Исходя из аутоимунной воспалительной теории эндартериита важное значение имеет противовоспалительная терапия, так как при обострении заболевания имеется выраженная воспалительная аутоимунная реакция. Для этих целей назначаются гормоны надпочечников в больших дозах, благодаря чему воспаление купируется. Важным направлением лечения должно стать снижение повышенной свертываемости крови (фраксипарин и подобные препараты). Для лечения нарушений кровоснабжения применяются препараты простагландинов е (алпростан или вазапростан) и кислородотерапия (гипербарическая оксигенация). Необходимо исключить неблагоприятные факторы, в первую очередь курение, переохлаждение, вибрации, психоэмоциональные раздражители. Основой лечения является противовоспалительная терапия и подавление повышенных иммунных реакций в период обострения (применяются гормоны надпочечников и иммунодепресанты в больших дозах ).

Проводится гормональная пульс-терапия с помощью метилпреднизолона в течение 3-х дней. После этого проводится введение цитостатического химиопрепарата циклофосфана. Такая терапия позволяет быстро снять болевой синдром у больных с эндартериитом и остановить активный процесс аутоиммунного воспаления. В это же время обезболивание проводится с помощью продленной перидуральной анестезии.

Терапевтический ангиогенез

Это новый подход в лечении ишемии нижних конечностей. Показанием к его применению является хроническая ишемия нижних конечностей атеросклеротического происхождения. Ангиогенез — это процесс роста и развития новых сосудов. Терапевтический ангиогенез — это лечебная стратегия, основанная на медикаментозной стимуляции процесса естественного ангиогенеза. Другими словами,терапевтический ангиогенез — это применение эволюционно запрограммированного процесса образования и роста кровеносных сосудов для лечения хронической ишемии нижних конечностей. Появление и рост новых сосудов у пациентов с хронической ишемией нижних конечностей происходит в области наибольших окклюзий сосудов. Функционирование новых сосудов происходит по принципу шунтов. Длится процесс ангиогенеза около трех месяцев, после чего структура новых сосудов стабилизируется и пациент чувствует улучшение состояния (например, может увеличиться дистанция, проходимая без боли, отсутствует зябкость ног, нормализуется состояние кожных покровов), в тканях конечности улучшается процесс кровоснабжения и утилизации кислорода. Терапевтический ангиогенез способствует улучшению состояния в течение двух лет.

Удаление аутоиммунных комплексов при помощи обменного плазмафереза

Высокообъемный плазмаферез позволяет за 3-4 сеанса полностью заменить плазму пациента. При этом удаляют активные антитела к собственным сосудам. Удаление антител способствует купированию воспаления и повышает шансы на сохранение ноги у больных с тяжелым течением болезни Бюргера.

После проведения этих методов возможно выполнение микрохирургических операций на сосудах и удаление омертвевших тканей.

В раннем послеоперационном периоде необходимо общеукрепляющее лечение и применение анаболических стероидов, для заживления послеоперационных ран, так как гормональная пульс-терапия уменьшает возможности репарации и образование рубца после удаления некрозов на стопе.

Лечение активного тромбангиита проводится в условиях палаты интенсивной терапии с участием реаниматолога.

Классификация и симптомы болезни Бюргера

В зависимости от расположения области артериального русла, где кровоток затруднен, выделяется три типа болезни Бюргера:

  • дистальный. Происходит закупорка мелких артерий предплечья, кисти, стопы, голени (около 65% случаев);
  • проксимальный. Поражаются артерии крупного и среднего диаметра: бедренная, аорта, подвздошная (около 20% случаев).
  • смешанный. Представляет собой сочетание двух вышеназванных типов заболевания (15% случаев).

Болезнь Бюргера может развиваться медленно, включать светлые периоды, которые могут длиться до нескольких лет, либо стремительно прогрессировать и довольно быстро приводить к гангрене конечностей.

Выделяют три стадии облитерирующего тромбангиита:

  • ангиоспастическую;
  • ангиотромботическую;
  • ангиосклеротическую (гангренозную).

Симптомы заболевания развиваются постепенно. Сначала пациент чувствует усталость в конечностях, частое покалывание в пальцах, ощущение холода.

Затем возникает боль при ходьбе, которая не ослабевает во время отдыха. При поражении рук возникают боли в предплечьях и кистях во время выполнения действий ими. Наблюдается цианотичность пальцев, повышается чувствительность стоп и кистей к холоду, появляются болезненные узелки и кровоизлияния на подушечках пальцев.

Тяжелые ишемические поражения конечностей проявляются отсутствием пульсации на артериях рук и стоп, болями в покое, изъязвлениями, гангреной пальцев.

Читайте также:  1. Врождённая эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера).

При вовлечении в процесс венечных артерий развивается стенокардия, инфаркт миокарда.

Поражение брыжеечных артерий ведет к появлению резких болей в животе, кровотечениям пищеварительного тракта, язвам и некрозам кишечных стенок.

При вовлечении сосудов мозга может развиваться инсульт, ишемический неврит зрительных нервов.

При тромбозе почечных артерий происходят инфарктные изменения паренхимы почки.

Течение болезни обостряется при курении и переохлаждении.

Диагноз

артерий верхних конечностейТаблица 17.1. Классификационные критерии облитерирующего тромбангиита ( и соавт, 1994)

Критерий Определение Балл
1. Мужской пол 3
2. Возраст дебюта < 45 лет Развитие симптомов болезни в возрасте < 45 лет 2
3. Курение Курение не менее 20 сигарет в день в течение 10 лет и более 2
4. Снижение пульсации на тыльной артерии стопы Снижение пульсации на одной или обеих тыль­ных артериях стоп 3
5. Перемежающаяся хромота нижних конечностей Боли, слабость или дискомфорт мышц одной или обеих нижних конечностей 4
6. Трофические язвы Вновь возникающие или рецидивирующие изъязвления кожи на нижних конечностях 2
7. Тромбофлебиты Мигрирующие, вновь возникшие или рециди­вирующие тромбофлебиты на конечностях, преимущественно нижних 2
8. Биопсия: деструктивно-продуктивный васкулит Деструктивно-продуктивные или продуктивные тромбоваскулиты средних и мелких артерий и вен 3
9. Допплерографические изменения Сужение или окклюзия дистальных артерий конечностей при допплерографическом иссле­довании 5

Примечание. Достоверный облитерирующий тромбангиит — сумма баллов 10 и более при подтверждении биопсией или допплерографией; вероятный — сумма баллов не менее 8—9.узелковый полиартериит (УП)

Общая симптоматика

Облитерирующий тромбангиит на начальной стадии может не подавать каких-либо признаков. Также стоит отметить, что при болезни Бюргера в патологический процесс вовлекаются все сосуды, но симптомы наиболее ярко проявляются именно в сосудах нижних или верхних конечностей.

По мере развития тромбангиита могут наблюдаться такие симптомы:

  • онемение пальцев или всей конечности;
  • боль при ходьбе;
  • хромота без видимой на то причины;
  • внезапное ощущение слабости в руках или ногах;
  • дискомфорт в конечностях (жжение, покалывание в пальцах).

По мере развития заболевания сильная, резкая боль может беспокоить больного даже в состоянии покоя.

Стоит отметить, что симптомы такого характера могут указывать и на другие заболевания. Поэтому самолечение, в этом случае, недопустимо. Тромбангиит требует только специализированной, грамотной медицинской помощи. В противном случае может развиться гангрена, и произойдет заражение всего организма.

На последней стадии развития болезни общая клиническая картина, которая описана выше, может дополняться симптомами тромбофлебита (острое воспаление стенок сосудов).

Варианты лечения

На более ранних стадиях заболеваниях допустимо прохождение консервативного лечения, и в этом случае велика вероятность, что ампутаций не понадобится.

Консервативное

Первое и самое важное, что необходимо сделать при обнаружении этой патологии – бросить курить раз и навсегда. Практически все пациенты, продолжающие курить, приходят к ампутации и рецидивам заболевания.

Кроме того, следует:

  1. Заботиться о тепле ног.
  2. Много ходить – это стимулирует кровообращение нижних конечностей.
  3. Принимать ряд препаратов.

Среди них:

  • спазмолитики;
  • успокоительные, позволяющие стабилизировать нервную систему;
  • антикоагулирующие средства, снимающие вероятность развития тромбоза;
  • сосудорасширители;
  • ганглиоблокаторы;
  • антигистаминные средства.

Если дело дошло до ишемической стадии, или в организм попала инфекция, и началось развитие язвенных образований, потребуются также:

  • антибиотики;
  • противовоспалительные средства на нестероидной основе;
  • иммуномодулирующие средства.

Параллельно проводится курс физиотерапевтических процедур. На данный момент наиболее эффективными санаторным местами, проводящими такие процедуры, считаются грузинские и сочинский курорты.

Хирургическое

Хирургическое воздействие делится на 2 варианта в зависимости от тяжести заболевания:

  1. Сосудистое.
  2. Ампутационное.

Сосудистая хирургия – следующий этап после прохождения консервативного лечения.

Она может включать в себя:

  • эндартериоэктомию, т.е. уничтожение недействующего сосуда, закупорившего участок артерии;
  • стентирование, т.е. укрепление стенок сосудов;
  • шунтирование, т.е. создание дополнительного канала для прохождения крови;
  • протезирование уничтоженных патологией сосудов;
  • симпатэктомия, т.е. уничтожение части вегетативной системы для избегания артериальных спазмов.
Читайте также:  Доцетаксел побочные эффекты. Доцетаксел побочные действия

Ампутация – последнее средство борьбы с болезнью Бюргера. Она бывает низкой, т.е. по границе пораженной части, и высокой – с захватом участка над ней или даже всей конечности.

С помощью кислорода

Лечение гипербарической оксигенацией или кислородом под давлением на данный момент – экспериментальная методика. Она регулярно применяется, но еще изучена слишком мало, чтобы можно было судить о том, насколько она эффективна.

Лечение

Поскольку основной причиной облитерирующего тромбангиита считается курение, то в рамках консервативного лечения первым шагом является полный отказ от этой вредной привычки. Кроме того, внимание уделяется устранению иных неблагоприятных факторов: переохлаждения, психоэмоциональных раздражителей.

Улучшению состояния способствует применение препаратов, обладающих сосудорасширяющим действием: но-шпа, вазоластин, продектин и некоторые другие. Помимо названных препаратов назначаются также антикоагулянты в целях нормализации системы гемостаза, трентал и аспирин для улучшения микроциркуляции. В дополнение ко всему могут быть использованы противовоспалительные средства.

Однако лечение тромбангиита может быть и оперативным. Конкретные методы зависят от стадии развития заболевания. Так, на первой стадии возможно применение поясничной либо грудной симпатэктомии. Ее целями являются:

  1. снятие периферического спазма;
  2. развитие окольного кровообращения;
  3. расширение прекапилляров и др.

Допускается и проведение реконструктивных операций:

  • аутовенозного шунтирования;
  • аллопротезирования;
  • эндартерэктомии.

В отношении последней операции высказывается ряд предостережений, так как в оставшихся после удаления стенок сосудов слоях сохраняются очаги воспалительных процессов, которые могут быть активированы. И в целом прямые реконструктивные операции проводятся реже, поскольку тромбангиит зачастую сопровождается отсутствием путей оттока и наблюдается одновременное поражение подкожных вен.

Все эти факторы в совокупности своей могут вызвать впоследствии к развитию тромбоза. По этой причине реконструктивные операции в случае их проведения сочетаются с длительной внутриартериальной инфузией.

На третьей стадии заболевания, как отмечалось, возможно возникновение гангрены конечности. В таких случаях врачи пытаются провести восстановительную сосудистую операцию. При отсутствии же возможности выполнения данной операции прибегают к ампутации пораженной конечности. Наиболее типичной ситуацией при таком раскладе является ампутация голени. Конкретный уровень ампутации определяют с учетом состояния артерий.

Консервативное лечение

Лечение болезни Бюргера на первых стадиях проводят консервативными методами. Рекомендации включают:

  1. Выяснение возможных провоцирующих факторов, их предупреждение и устранение — прекращение курения, уход за кожей ног и ношение теплой обуви в холодное время.
  2. Важно добиться правильной работы нервной системы, поэтому применяются успокаивающие средства.
  3. Показана ходьба для стимулирования развития дополнительного кровообращения в мышцах.
  4. Для снятия спазма назначают никотиновую кислоту в инъекциях, препараты спазмолитического действия (Падутин, Андекалин, Калликреин).
  5. Для предупреждения развития тромбоза используют антикоагулянты (Гепарин, препараты группы аспирина), Гепариновую мазь для втирания в место уплотнения и компрессы.

Прекращение курения помогает решить многие проблемы здоровья

Физиотерапевтические процедуры назначаются курсами в комплексном лечении, используются возможности диадинамических токов, диатермии, насыщение крови кислородом увеличивается с применением гипербарической оксигенации (барокамеры).

Наиболее эффективное санаторное лечение возможно на курортах Грузии (Цхалтубо, радоновые ванны) и в Сочи (Мацеста, грязи).

Причины и факторы риска

Несмотря на многочисленные исследования, точная этиология синдрома Бюргера до конца не выяснена. Заболевание поражает преимущественно курильщиков, но тот факт, что оно встречается у определенного количества людей, говорит об их восприимчивости к облитерирующему тромбангииту.

Существуют предположения о наличии в организме пациентов антигенов А9 и HLA — В5 и антител против эластина, ламинина и коллагена 1-го, 3-го и 4-го типов.

Причины и факторы риска

Также его связывают со следующими факторами:

  • острые респираторные инфекции и интоксикации организма;
  • нейроаллергические реакции, которые способствуют повышению чувствительности сосудов к негативному влиянию;
  • переохлаждение конечностей;
  • наследственная предрасположенность к нарушениям кровообращения.