Биохимические маркеры миеломной болезни – ФНКЦ ФМБА России

Множественная миелома костей представляет собой медленно развивающуюся злокачественную опухоль костного мозга, поражающую преимущественно лиц пожилого возраста. Заболевание характеризуется общей слабостью, болями в костях с последующими патологическими переломами.

Симптомы и признаки

Больные множественной миеломой костей в большинстве случаев принимаются на госпитализацию в терапевтические отделения. У многих определяется множественно-очаговая локализация. Излюбленным местом расположения является позвоночник, следующей локализацией – плоские кости, кости таза, некоторые длинные кости и особенно ребра. Множественная миелома в стадии развития имеет характер системного заболевания скелета.

Множественной миеломой котей болеют чаще мужчины, чем женщины. Что касается возраста, то большинство заболевает между 50 и 70 годами. В начале заболевания появляются следующие симптомы: общая слабость, потеря аппетита, усталость и временные боли в конечностях. Позже боль начинает в основном локализоваться в позвоночнике. При гематологическом исследовании доминирует малокровие. Как только больной начнет определенно указывать на боли в костях, одним из надежных диагностических методов является стернальная пункция, с помощью которой можно уточнить диагноз миеломы.

Миеломатозные изменения бывают рассыпаны не только по скелету, но затрагивают также ретикуло-эндотелиальные органы, особенно селезенку, печень и лимфатические узлы. Иную картину представляет собой солитарная миелома. Она может локализоваться в любой кости и даже экстраоссально. С практической точки зрения самой важной является солитарная плазмоцитома с локализацией в позвоночнике. Заболевание начинает проявляться ограниченной вертебралгией, затем развивается радикулит. Постановка диагноза при солитарной миеломе вызывает большие затруднения. Таких больных иногда лечат от травм, позже – от спондилита или от остеолитической костной опухоли.

Солитарную миелому можно считать одноочаговой формой множественной миеломы костей. И при этой солитарной опухоли могут быть поражены ретикуло-эндотелиальные органы. Оценку солитарной миеломы необходимо производить очень осторожно и считать ее скорее особым видом продолжительно протекающего диффузного миелоза.

При диффузной множественной миеломе особенно характерно изменение белков плазмы (гиперглобулинемия) с определенной анормальностью бета- и гамма-глобулинов. Гиперпротеинурию и парапротеинемию не всегда можно установить. То же самое можно сказать и о протеинурии Бенс-Джонса.

Стадии заболевания

Злокачественные клетки из костного мозга начинают расселяться по всему организму, поражая ткани. Происходит парапротеиноз — накопление белка в органах. Это случается не в один день. Перед тем, как болезнь окончательно победит, она должна пройти три стадии.

Первая проходит без симптомов. Нет истощения, потливости, лихорадки. Опухоль на этой стадии находится еще только в костном мозге.

Вторая стадия называется фазой клинической симптоматики. Появляются признаки поражения почек и костей. Походка становится вялой. Развитие злокачественных опухолей немного притормаживается.

Стадии заболевания

Третья стадия терминального обострения характеризуется миеломной болезнью костей, появлением метастазов в оболочке головного мозга, внутренних органах и системах, мягких тканях. Происходят морфологические изменения клеток, что приводит к плейкемизации или к саркоматизации. Состояние пациента быстро ухудшается. Понимается высокая температура, антибактериальная терапия бессильна.

Читайте также:  Можно ли вылечиться от лейкоза без пересадки костного мозга

Еще одним признаком, который определяет подстадию множественной миеломы, является состояние почек.

А — почки работают нормально.

Б — наблюдается почечная недостаточность.

Термины «развернутая», «острая», «хроническая» при миеломной болезни обозначают этап болезни, его течение, отличие от других этапов, а не стадии заболевания, как при других патологиях.

Стадии заболевания

Различают стадии заболевания по периоду течения болезни:

  • Вялотекущая форма не прогрессирует, она может более 10 лет не давать о себе знать. Признаки миеломной болезни отсутствуют.
  • Быстро прогрессирующая форма развивается стремительно. Опухоль растет быстро, происходят морфологические изменения. Болезнь в этой стадии трудно отличить от плазмобластного лейкоза.
  • До терминальной стадии, которая заканчивается летальным исходом, проходит около пяти лет. При грамотной терапии это и есть продолжительность жизни.

Подход к лечению множественной миеломы

В протекании заболевания различают несколько вариантов: вялотекущее, активное, агрессивное. Вялотекущая миелома требует лишь динамического наблюдения и поддерживающей терапии, как правило, активные лечебные мероприятия при этом не проводятся, особенно у пациентов пожилого возраста.

Лечение миеломы в ее активном и агрессивном варианте крайне необходимо. Основным методом является медикаментозный, применяется химиотерапия, зачастую протокол включает в себя одновременный прием несколько цитостатических препаратов (полихимиотерапия). В последнее время для лечения миеломы стали активно использовать моноклональные антитела, сравнительно новый вид препаратов таргетного действия, относящихся к иммунной терапии. Это высокоэффективный метод, он позволил значительно улучшить прогноз при миеломе даже в глубоких стадиях, ранее считавшихся неперспективными для медикаментозной терапии.

В качестве дополнительных применяют хирургический и радиационный методы лечения миеломы, они направлены в основном на устранение тягостных симптомов заболевания, и самостоятельной ценности в данном случае не имеют, хотя и тоже важны.

Существуют формы заболевания, которые плохо поддаются терапии, и, несмотря на несколько курсов лечения цитостатиками, продолжают прогрессировать. В этом случае больные миеломой имеют хороший шанс на выздоровление при проведении трансплантации костного мозга. Этот метод позволяет радикальным образом решить проблему – заменить опухолевые клетки костного мозга здоровыми, способными производить нормальные В-лимфоциты. Метод не является панацеей, и даже при успешно прошедшей пересадке костного мозга, бывшие больные миеломой будут вынуждены всю оставшуюся жизнь принимать иммуносупрессивные препараты, однако в тяжелых ситуациях только он способен оказать эффективное лечебное воздействие.

Важное значение в лечении миеломы имеет образ жизни и питания. Придерживаясь специальной диеты, направленной на компенсацию нарушений обмена веществ, а также соблюдая дозированную двигательную активность, поддерживающую костный аппарат, можно добиться значительного улучшения, и если не полного выздоровления, то перевода заболевания в вялотекущую форму и поддержания этого, неактивного варианта.

Признаки заболевания

Причины миеломной болезни до конца не выяснены. Среди врачей нет однозначного мнения, что провоцирует мутацию

в миеломную клетку.

У кого повышен риск развития миеломной болезни?

  • Мужчины. Миеломная болезнь развивается, когда уровень мужских половых гормонов снижается с возрастом. Женщины болеют значительно реже.
  • Возраст 50-70 лет. Люди младше 40 лет составляют лишь 1% больных. Это обясняется тем, что с возрастом иммунитет слабее выявляет и уничтожает раковые клетки.
  • Генетическая предрасположенность. У 15% больных родственники также страдают от этой формы лейкоза. Такая особенность вызвана мутацией гена, который отвечает за созревание В-лимфоцитов.
  • Ожирение нарушает обмен веществ, снижает иммунитет, что создает условия для появления злокачественных клеток.
  • Радиоактивное облучение (ликвидаторы аварии на ЧАЭС, люди прошедшие лучевую терапию) и длительное воздействие токсинов (асбест, мышьяк, никотин). Эти факторы повышают вероятность мутации в процессе формирования плазмоцита. В результате он превращается в миеломную клетку, которая дает начало опухоли.
Читайте также:  Антибиотикотерапия при фебрильной нейтропении у онкологических больных

Болезнь Рустицкого-Калера изучена врачами, однако по поводу причин ее возникновения в медицинских кругах нет единого мнения. Было обнаружено, что в организме больного человека часто присутствуют лимфатические вирусы Т или В типа, а поскольку из В-лимфоцитов образуются плазмоциты, любое нарушение этого процесса приводит к сбою и началу образования патоплазмацитов.

Признаки заболевания

Помимо вирусной версии, имеются доказательства того, что миеломная болезнь может быть спровоцирована и в результате радиоактивного облучения. Врачи изучали людей, пострадавших в Хиросиме и Нагасаки, в зоне взрыва на Чернобыльской АЭС. Было обнаружено, что среди получивших большую дозу облучения высок процент заболевших миеломой и другими заболеваниями, поражающими кровеносную и лимфатическую системы.

Среди негативных факторов, которые повышают риск заболеть миеломной болезнью, врачи называют:

  • курение – чем дольше стаж курильщика и больше количество выкуриваемых сигарет, тем выше риск;
  • иммунодефицит;
  • воздействие на организм токсичных веществ;
  • генетическую предрасположенность.

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни. Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов. Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером ({amp}gt;40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами. Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь. Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Миелома крови: какой прогноз и можно ли вылечиться?

Миелома крови представляет собой онкологическое заболевание, которое относят к парапротеинемическим лейкозам. Оно считается неизлечимым, однако поддается контролю, а правильно назначенное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.

В каждом индивидуальном случае делается свой прогноз – можно ли вылечиться полностью или следует добиваться затухания процесса. Решение принимает только лечащий врач-онколог.

Что представляет собой миеломная болезнь

Заболевание имеет несколько названий – миеломная болезнь, множественная миелома, болезнь Рустицкого-Калера, секретирующая лимфома, генерализованная плазмоцитома.

К группе риска по миеломе относятся люди старшего возраста – от 60 лет и выше; мужчины болеют чаще женщин. Случаи миеломы у людей до 40 лет являются редкостью. По статистике, процент заболеваемости людей с черной кожей значительно выше, чем светлокожих.

Читайте также:  Лабораторная диагностика лимфопролиферативных заболеваний

Причиной болезни являются бесконтрольно продуцируемые костным мозгом плазматические клетки, которые скапливаются в костном мозге в виде плазмоцитом. В пораженных костных структурах мозг может полостью замещаться подобными атипичными клетками.

Сами злокачественные клетки при множественной миеломе не поступают в кровеносную систему, а вот парапротеины (видоизмененный иммуноглобулин), которые они вырабатывают, попадают в кровяное русло. Током крови их разносит по организму, они накапливаются в тканях организма и препятствуют работе всех органов.

Последствия роста плазматических клеток

  • ​ нарушение процесса кроветворения в тканях костного мозга;
  • ​ разрушение костей скелета;
  • ​ рост вязкости крови в связи с присутствием в ней большого количества парапротеинов;
  • ​ снижение иммунитета из-за уменьшения числа иммуноглобулинов;
  • ​ поражение почек в связи с оседанием в клубочках и почечных канальцах атипичных белков.

Клиническая картина болезни

Как и большинство злокачественных процессов, плазмацитома длительное время развивается бессимптомно.

Первыми признаками являются следующие проявления:

  • ​ болевые ощущения в поясничной области, ребрах и других частях опорно-двигательного аппарата;
  • ​ высокое значении солей кальция в моче и крови;
  • ​ повышенное СОЭ крови;
  • ​ белок появляется в моче, что является признаком серьезного нарушения работы почек;
  •  слабость, одышка, боли в сердечной области, снижение зрения.

Признаки заболевания не являются характерными, и больные обращаются за врачебной помощью к специалистам совершенно иного профиля, чем надо. В результате теряется столь важное при лечении любой онкологии время.

Кроме того, пациенты с болями суставах или нижнем отделе позвоночника обращаются к помощи мануальных терапевтов. А это является прямым противопоказанием: костная ткань находится в процессе разрушения и нагрузка может иметь пагубные последствия.

Как выявить онкопатологию

Прогноз болезни напрямую зависит от срока ее выявления. К сожалению, бессимптомное протекание начальной стадии, что характерно для всех онкологических заболеваний, позволяет выявить миелому только случайно, в процессе обращения в медицинское учреждение по другому поводу.

Анализ крови, полученный через гематологический анализатор, покажет в виде гистограммы распределение эритроцитов, лейкоцитов и эритроцитов к крови.

Подходы к лечению

Практически не лечится. Целью терапии является прекращение дальнейшего развития процесса, чтобы на как можно более длительный срок растянуть ремиссию.

Продолжительность жизни при миеломе

В зависимости от формы заболевания и его течения, от стадии, на которой началось лечение, прогнозы по продолжительности жизни пациента различаются от считанных месяцев до десятка лет. Обусловлено это также ответом болезни на лечение, наличием других патологий, возрастом пациентов. Кроме того, при миеломе развиваются, приводящие к летальному исходу, тяжелые осложнения: почечная недостаточность, сепсис, кровотечения, поражение внутренних органов применением цитостатиков.

При стадии IА продолжительность жизни в среднем составляет около пяти лет, при стадии IIIВ – менее 15 месяцев.

  1. Анализ мочи по Нечипоренко – как собирать, что показывает?
  2. Можно ли кушать перед сдачей мочи на анализ
  3. Анализ мочи на микроальбуминурию как собрать
  4. Что значит в анализе мочи neg