Аутоиммунная тромбоцитопения: причины, диагностика, лечение

Возникновение аутоиммунной тромбоцитопении обуславливается массовой гибелью кровяных клеток, участвующих в свертывании крови, — тромбоцитов. Это патологическое явление происходит по причине воздействия антител на циркулирующие иммунные комплексы. Аутоиммунную тромбоцитопению еще называют идеопатической или болезнь Верльгофа, где организм не воспринимает свои же собственные тромбоциты, принимая их за чужеродные элементы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения.

  • Кожные кровоизлияния. 
    • Возникают спонтанно или при незначительных травмах, инъекциях лекарственных препаратов.
    • Имеют различные размеры – от точечных кровоизлияний до обширных синяков.
    • Цвет зависит от времени существования кровоподтека. Одновременно могут наблюдаться элементы различной окраски (багрово-синюшной, желто-зеленой, бледно-желтой), что связано с последовательными стадиями рассасывания синяка.
    • Не имеют характерной локализации, располагаются асимметрично на любых участках кожи.
    • Не возвышаются над поверхностью кожи.
    • Безболезненные.
  • Кровоизлияния в слизистые оболочки. 
    • Чаще всего отмечаются на твердом и мягком небе, миндалинах.
    • В тяжелых случаях возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру (белок глаза), стекловидное тело глаза.
  • Кровотечения. 
    • По частоте кровотечений из слизистых оболочек первое место занимает слизистая полости носа, также нередкими являются десневые кровотечения, возникающие как спонтанно, так и при удалении зуба.
    • У девушек заболевание может проявляться обильными менструациями.
    • Менее значимы по частоте возникновения кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта и почек.
  • Как правило, при обследовании не находят патологии внутренних органов.
  • Температура тела практически всегда остается нормальной.
  • Важно отметить, что увеличение селезенки не характерно для тромбоцитопенической пурпуры и отличает ее от других заболеваний со сходной клинической картиной.

Механизм развития тромбоцитопений

Тромбоцитопения — проблема с остановкой кровотечения

Иммунная реакция, лежащая в основе развития тромбоцитопений, является сложным многоступенчатым циклическим процессом. Связывание антител с тромбоцитами приводит к их поглощению защитными клетками иммунной системы. Происходит ускоренное очищение тромбоцитов из циркуляции.

Разрушение комплекса взаимодействия антител иммунной системы и чужеродных агентов происходит в основном в селезенке, реже в печени.

Механизм вторичной тромбоцитопении протекает по более сложной схеме, чем первичная ИТП. Эта сложность обусловлена разнородностью тесно связанных иммунных нарушений. Образуется несколько клонированных клеток, которые разрушают тромбоциты. Агрессия к собственным клеткам, нарушение иммунной регуляции произошло из-за основного заболевания пациента. В результате при вторичной тромбоцитопении задействуются перекрестные патогенетические механизмы.

Не иммунные тромбоцитопении обусловлены такими причинами:

  • При заболеваниях, сопровождающихся повреждением клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных сосудов, происходит повышенное потребление тромбоцитов.
  • Из-за медикаментозного, токсического или радиационного воздействия происходит угнетение размножения клеток костного мозга, который является органом кроветворения.

Неиммунные патологические состояния могут стимулировать и запускать иммунные механизмы в результате образования антитромбоцитарных, антимедикаментозных антител.

Аутоиммунная тромбоцитопения и беременность

Заболевание впервые может проявиться у женщины, вынашивающей ребенка, если в ее крови наблюдается низкое содержание тромбоцитов, которое значительно отличается от физиологически обусловленных показателей. Клиническая картина этого заболевания проявляется легко возникающими кровоизлияниями и подкожными кровотечениями. В группу риска по заболеванию аутоиммунной тромбоцитопенией входят беременные женщины:

  • получающие недостаточно сбалансированное питание;
  • страдающие от авитаминоза;
  • имеющие в своем анамнезе нарушения иммунной этиологии либо хронические кровопотери;
Аутоиммунная тромбоцитопения и беременность

Перечисленные факторы препятствуют выработке тромбоцитов, нарушают их форму. Диагностика заболевания у женщины, вынашивающей ребенка, заключается в проведении исследования свертывающей системы крови — получении коагулограммы. Этот диагностический метод отличается своей высокой информативностью, максимальной точностью и безопасностью.

Более подробно раскрыто в статье Тромбоцитопения при беременности

Тромбоцитопения симптомы

Недомогание обуславливается повышенной скоростью эритроцитов в теле человека. Недостаточное количество тромбоцитов определяется общим анализом крови. Количество будет значительно отличаться от нормы. Когда количество тромбоцитов снижается, то они растут в размерах. На теле человека это отображается наличием синевато-красных пятен.

Читайте также:  Эозинофильная пневмония: причины, симптомы, лечение

Обязательно почитайте:

Анемия у взрослых и детей

Лейкоцитарная формула при снижении количественного состава тромбоцитов смещается влево. Пониженный состав кровяных телец увеличивает состав мегакариоцитов, что приводит к кровотечениям и пятнам на коже. Кровь свертывается быстро, а сгущается медленно.

Согласно симптоматике специалисты выделяют три степени:

  1. Легкая – провоцирует недомогание у женщин при менструациях, а также при кровоизлияниях из носа. Диагностировать болезнь на данной стадии практически невозможно, исключительно после долгого обследования.
  2. Средняя – появление геморрагической сыпи на коже, которая представляет собой точечные кровоизлияния, как под кожей, так и на слизистой оболочке.
  3. Тяжелая – характеризуется расстройствами ЖКТ, что провоцирует кровоизлияния.

Вторичная тромбоцитопения, которая возникает на фоне других заболеваний, имеет схожую симптоматику.

Кровотечение после экстракции зуба бывает редко, начинается сразу после его удаления и продолжительность его от нескольких часов до нескольких дней. В случае полной остановки к рецидивам не склонно.

Такой клинический признак, как спленомегалия выражен у пациентов с сопутствующей патологией. К ней относится аутоиммунная гемолитическая анемия, лимфолейкоз, хронический гепатит. Печень при тромбоцитопении не увеличивается, а у небольшого количества пациентов, как правило, воспаляются шейные лимфоузлы, что приводит к повышению температуры тела до субфебрильных цифр.

Общий анализ периферической крови отличается от нормы наличием снижения количественного показателя тромбоцитов. Плазменные факторы свертывания при этом остаются в пределах допустимых цифр. Морфология тромбоцитов изменяется, они увеличиваются в размере, появляются клетки голубого цвета, наблюдается их трансформация.

Повышается количество ретикулоцитов  и разрушаются эритроциты. Иногда происходит сдвиг лейкоцитарной формулы влево. У большинства заболевших тромбоцитопенией число мегакариоцитов красного костного мозга выше нормы вследствие обширных кровотечений. Время свертываемости  крови удлинено, реакция ломкости капилляров положительная, сокращение сгустка крови уменьшается.

По выраженности клинических симптомов выделяют следующие степени тромбоцитопении: легкая степень, средняя степень тяжести и тяжелая степень.

Легкая степень тромбоцитопении возникает в результате длительных и обильных женских менструаций, при носовых кровотечениях и внутрикожных кровоизлияниях. На этом этапе диагностировать болезнь практически невозможно, выявляется она случайно во время плановых обследований или по причине проверки анализа крови при обращении к врачу по поводу другого заболевания.

Средняя степень тромбоцитопении проявляется геморрагической сыпью, которая имеет вид многочисленных точечных кровоизлияний на кожных покровах и на оболочках слизистой.

Серьезные желудочно-кишечные кровотечения обусловливают тяжелую  степень тромбоцитопении, которая  возникает при снижении показателя тромбоцитов до 25000/мкл.

Следует отметить, что существует вторичная тромбоцитопения, как разновидность данной патологии. Ее клиника полностью повторяет клинику сопутствующего заболевания. Например, аллергическая тромбоцитопения, как результат действия аллергических антигенов на тромбоциты, приводящая к их повреждению или полному растворению.

Тромбоцитопения при раке

Тромбоцитопения представляет собой ситуацию, при которой у человека фиксируется необычно низкий уровень тромбоцитов в крови. Тромбоциты, это клетки крови, которые останавливают кровотечения, закупоривая поврежденные кровеносные сосуды, и помогают свертыванию крови. У людей с низким уровнем тромбоцитов легче возникает кровотечение и они склонны к возникновению кровоподтеков.

Причины развития тромбоцитопении

Тромбоциты и красные и белые кровяные клетки производятся в костном мозге, губчатой, жировой ткани, находящейся внутри больших костей.

Некоторые типы химиотерапевтических препаратов могут привести к повреждению костного мозга таким образом, что он не сможет производить достаточного количества тромбоцитов.

Тромбоцитопения, вызванная химиотерапией, как правило, носит временный характер.

Нехимиотерапевтические лекарства также могут снизить количество тромбоцитов. Кроме того, организм человека может вырабатывать антитела к тромбоцитам, что снижает количество тромбоцитов.

Лучевая терапия сама по себе обычно не вызывает тромбоцитопению. Однако она может возникнуть, если пациент получит значительное количество облучения в области таза, если пациент параллельно также получает химиотерапию, или метастазы распространились в костный мозг.

Тромбоцитопения может также возникнуть при ситуации, когда раковые клетки таких видов рака как лейкоз или лимфома, подавляют нормальные клетки костного мозга.

Читайте также:  Основные показатели лимфолейкоза в анализах крови

Хотя и редко, тромбоцитопения также может произойти, когда другие виды рака, такие как рак простаты или рак молочной железы, метастазировали (распространились) в костный мозг. В то время как, например, рак селезенки очень редко может привести к тромбоцитопении.

Избыточные тромбоциты хранятся в селезенке, и рак селезенки может привести к тому, что селезенка увеличивает сбор тромбоцитов.

Тромбоцитопения симптомы

Люди с тромбоцитопенией могут испытывать некоторые из этих симптомов:

  • Неожиданные синяки
  • Маленькие фиолетовые или красные пятна под кожей, называемые петехии
  • Кровотечение из носа и десен
  • Более тяжелое прохождение обычных менструальных периодов
  • Черные или кровавые испражнения или красноватый или розоватый цвет мочи
  • Кровь в рвоте
  • Тяжелые головные боли
  • Головокружение
  • Боли в суставах или мышцах
  • Повышенная слабость

Часто симптомы не возникают, пока уровень тромбоцитов не является очень низким и многие пациенты не знают, что они имеют тромбоцитопению до тех пор, пока она не диагностируется в ходе рутинной сдачи анализов крови.

Обнаружив симптомы тромбоцитопении, следует немедленно проконсультироваться с врачом. Особенно это касается людей, которые уже находятся на лечении по случаю онкологии, поскольку последствия могут быть непредсказуемы.

Тромбоцитопения лечение

Тромбоцитопения диагностируется при проведении анализа крови, в котором рассчитывается фактическое количество тромбоцитов в образце крови. Этот тест называется тест на тромбоциты.

Люди с определенными видами рака или которые проходят лечение рака, который, уже известно, вызывает тромбоцитопению могут регулярно сдавать кровь на анализ, чтобы отслеживать возможное развитие тромбоцитопении и других осложнений крови, связанных с ней.

Люди, чьи тромбоциты упали (их количество уменьшилось) во время приема химиотерапии могут получить более низкие дозы или ждать дольше между циклами химиотерапии. В связи с риском кровотечения, операция обычно откладывается до восстановления нормального уровня тромбоцитов. В связи с риском кровотечения (спонтанное, тяжелое кровотечение), людям с низким уровнем тромбоцитов может быть назначено переливание клеток тромбоцитов.

Следует заметить, что процедура переливания клеток тромбоцитов длится около трех дней, а некоторые пациенты могут нуждаться в нескольких переливаниях. Кроме того, некоторым пациентам, получающим химиотерапию, может быть назначено лекарство под названием опрелвекин (Neumega), чтобы помочь предотвратить серьезное развитие тромбоцитопении.

Помимо лечения, назначенного врачом, следующие советы помогут вам избежать проблем, если у вас низкий уровень тромбоцитов:

  • Не пейте алкоголь и не принимайте любые лекарства без консультации с врачом, поскольку многие лекарства могут ухудшить проблемы с кровотечением.
  • Используйте дополнительную мягкую зубную щетку, если кровоточат десны.
  • Отсмаркивайтесь аккуратно, используя мягкую ткань.
  • Будьте осторожны при использовании ножниц, ножей, игл, или инструментов, и будьте осторожны, чтобы не обжечься при приготовлении пищи.
  • Брейтесь электрической бритвой.
  • Избегайте контакта в спортивных и других мероприятиях, которые могут привести к травме.

Причины появления тромбоцитопении

Хроническая аутоиммунная тромбоцитопения — редкое заболевание, встречающееся с частотой 2–13 на 100 тысяч населения. При этой форме заболевания концентрация тромбоцитов становится менее 100×109 /л вследствие:

  • Разрушения тромбоцитов из-за того, что вырабатываются иммуноглобулины, присоединяющиеся к их мембранным гликопротеиновым рецепторам. Этот механизм иммунной тромбоцитопении долгое время считался основной причиной патологии.
  • Разрушения тромбоцитов Т-клетками иммунной системы.
  • Ускорения деструкции тромбоцитов в селезенке.
  • Неадекватной продукции тромбоцитов.

Инициировать выработку аутоантител могут заболевания аутоиммунной природы, иммунные конфликты матери и плода: эти причины лежат в основе многих гематологических нарушений — гемолитической эритропении, аутоиммунных лейко- тромбоцитопении.

Идиопатическая тромбоцитопения

Причины появления тромбоцитопении

При идиопатической тромбоцитопении отклонений в количестве форменных элементов крови может не обнаруживаться; отсутствуют клинические проявления других патологий, и факторов, которые могли бы вызвать тромбоцитопению, в частности:

  • ВИЧ-инфекция;
  • системная красная волчанка;
  • гепатиты;
  • железодефицитная анемия;
  • осложнение герпеса;
  • лимфолейкоз;
  • миелодисплазия;
  • агаммаглобулинемия;
  • трансфузия;
  • вакцинация;
  • длительное воздействие химических веществ (красок, нитроэмалей, пестицидов).

Частой причиной уменьшения концентрации тромбоцитов становится лечение некоторыми препаратами: пероральными диуретиками, нестероидными противовоспалительными препаратами. Отмечается также связь заболевания с присутствием очагов инфекции (в частности, при хроническом тонзиллите). Какие при тромбоцитопении симптомы можно отнести к хзарактерным?

Читайте также:  Как можно повысить гемоглобин у ребенка?

Виды заболевания

По характеру иммунных нарушений различают:

  • изоиммунную тромбоцитопению;
  • трансиммунную тромбоцитопению;
  • гетероиммунную тромбоцитопению (острая форма);
  • аутоиммунную тромбоцитопению (хроническая форма).

По механизму развития:

  • тромбоцитопения, обусловленная нарушением продукции тромбоцитов;
  • тромбоцитопения, вызванная нарушением распределения тромбоцитов;
  • тромбоцитопения вследствие повышенного разрушения.

Классификация по Шабалову:

  • первичные тромбоцитопенические пурпуры (идиопатическая, изоиммунная, трансиммунная, наследственные формы);
  • вторичные симптоматические тромбоцитопении.

По течению:

  • острая (до 6 месяцев);
  • хроническая:
  • с редкими рецидивами
  • непрерывнорецидивирующая.

Лечение тромбоцитопении

Больному сообщают, что он должен прекратить применение используемых им с недавнего времени препаратов и отказаться от употребления напитков, содержащих хинин, и проводят повторные определения числа тромбоцитов. В отсутствие кровотечений за больным внимательно наблюдают. При развитии массивных и угрожающих жизни кровотечении переливают тромбоцитарную массу. Исключение составляют гепариновая тромбоцитопения и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, при которых инфузия тромбоцитов противопоказана, поскольку она усиливает тромбоз.

Показания к переливанию тромбоцитарной массы

  • кровотечение, обусловленное снижением числа или нарушением функций тромбоцитов;
  • тромбоцитопения вследствие гемодилюции, обусловленной переливанием больших объемов эритроцитарной массы во время операции или после травмы;
  • профилактика кровотечений у больных с тромбоцитопенией перед проведением инвазивных процедур или недавнее кровоизлияние в жизненно важные органы;
  • профилактика кровотечений у больных, получающих мощные ингибиторы функций тромбоцитов (клопидогрель, прасугрель или комбинации препаратов), перед проведением инвазивных процедур;
  • профилактика кровотечений у больных с числом тромбоцитов менее 10 х 109 л-1 и сниженной продукцией тромбоцитов вследствие:
    • замещения костного мозга опухолевыми клетками;
    • снижения клеточности костного мозга после лучевой или химиотерапии;
    • угнетения кроветворения в связи с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Тромбоцитарную массу получают путем тромбафереза (от одного донора) или выделения из цельной крови (от случайных доноров). По числу тромбоцитов одна доза тромбоцитарной массы, полученной с помощью тромбафереза, эквивалентна 6 дозам, полученным из цельной крови от случайных доноров. Повышение числа тромбоцитов должно быть подтверждено их подсчетом через 1 и 24 ч после переливания. Это исследование позволяет также оценить сохранность и жизнеспособность донорских тромбоцитов.

Переливание тромбоцитарной массы может вызывать трансфузионные реакции, риск которых можно свести к минимуму путем удаления из нее лейкоцитов. Во время переливания возможна передача инфекции реципиенту. Для снижения риска этого осложнения необходимо тщательно обследовать донорскую кровь на вирусы. Тромбоцитарную массу необходимо также проверять на бактериальное загрязнение. Иммунизация реципиента донорски ми тромбоцитами встречается редко, даже при переливании тромбоцитарнои массы от случайных доноров. В случае развития аллоиммунизации используют тромбоцитарную массу от доноров, совместимых по группам крови АВО и антигенам системы HLA.

Показания

Долгое время вирус не проявляется в организме человека. Данный анализ является своего рода профилактической мерой безопасности. При подтверждении диагноза, ранняя диагностика положительно повлияет на дальнейшее самочувствие.

  • Помимо признаков заболевания, назначают анализ людям перед плановыми операциями. С помощью такой меры специалист в полной мере оценивает состояние свертываемости крови. Это помогает минимизировать риск возникновения кровотечений, как во время, так и после оперативного вмешательства.
  • В случае планирования, или уже наступившего состояния беременности необходима сдача анализа. В дальнейшем, при кормлении ребенка, при подтверждении ВИЧ, плод инфицируется. При прохождении по родовым путям существует большая вероятность заражения малыша.
  • При получении крови от другого человека вам назначают общий анализ крови.
  • Данная процедура необходима после сделанного тату, пирсинга в месте с нестерильными условиями.
  • Чаще всего, обследование необходимо после незащищенного полового контакта с малознакомым человеком.
  • Работники в области медицины находятся в зоне повышенного риска, ведь постоянно работают с предметами хирургического характера.
  • При определенных сигналах организма, патологиях специалисты рекомендуют сдавать общий анализ крови.