Апластическая анемия – что это такое, и чем грозит состояние?

Под анемией понимают патологическое состояние, при котором количество форменных клеток крови понижено. Апластическая анемия – такое нарушение, когда стволовые клетки костного мозга поражены, и поэтому развивается угнетение гемопоэза. Патология приобретается в течение жизни или является наследственной. Заболеваемость небольшая – всего 3-5 человек на миллион. Среди людей за 55 риск выше, чем у молодых.

Причины и симптомы

Медицина до сих пор не имеет однозначного ответа на то, какие конкретные причины апластической анемии. Однако есть факторы, принимающие участие в формировании болезни:

  • контактирование с веществами, имеющими повышенную активность;
  • применение некоторых классов лекарственных средств;
  • выделяют также инфекционные провокаторы болезни;
  • генетические предпосылки;
  • облучение также способно спровоцировать апластическую анемию.
Причины и симптомы

Среди специалистов бытует мнение, что беременность способна повышать апластические изменения в костном мозге, тем не менее, патогенетического обоснования этой теории нет. Обнаружение признаков болезни во время беременности является показателем к её прерыванию. Зарегистрированы случаи, когда болезнь переходила в стадию ремиссии после искусственных родов.

К причинам следует также отнести аутоиммунные патологии, в процессе которых иммунные механизмы, кроме того, что ведут борьбу с болезнетворными агентами, так ещё и наносят вред собственным клеткам костной ткани.

Если причину болезни не удаётся установить, ставится диагноз идиопатическая апластическая анемия.

Иногда заболевание очень остро начинается и молниеносно прогрессирует. Но, в большинстве случаев возникновение болезни начинается долго и постепенно, на протяжении длительного времени больные могут не догадываться о ее течении, списывая незначительные симптомы на общее недомогание организма.

Причины и симптомы

Симптомами апластической анемии являются любые признаки недостатка клеток в крови:

  • при недостатке эритроцитов наблюдается слабость, бледность кожного покрова на лице, частые головокружение, периодические шумы в ушах, беспричинная одышка;
  • если не хватает тромбоцитов, во время малейшего контакта кожи с любыми предметами возникают синяки, также отмечается кровоточивость из десен и носа;
  • если же в крови не хватает лейкоцитов, тогда организм сигнализирует об этом частыми мочеполовыми инфекциями, ангиной, пневмонией.
Читайте также:  Генетические исследования: виды генетических анализов

Уже первый осмотр пациента может дать чёткую картину заболевания: бледность, синюшность кожи, сопровождаемая кровоподтеками без четких границ. Появление отёчности в ногах и увеличение размеров печени говорят о выраженной сердечной недостаточности. Главным признаком, который помогает установить апластическую анемию, являются неизменные размеры селезёнки.

Тяжесть проявления симптомов напрямую зависит от того, какая степень угнетения ростков кроветворения.

Причины и симптомы

Патогенез

Нарушение дифференцировки или повреждение гемопоэтических стволовых клеток лежит в основе патогенеза апластической анемии. В случае приобретенной формы болезни на фоне влияния этиологических факторов активируются Т-лимфоциты, вырабатывающие пептидные информационные молекулы (цитокины), которые поражают клетки-предшественники кроветворения, что приводит к пангемоцитопении. Врожденной апластической анемии предшествуют кариотипические отклонения от нормы, вследствие которых нарушается восстановление дезоксирибонуклеиновой кислоты и прекращается процесс синтеза стволовых клеток.

Апластическая анемия – симптомы

Как правило, симптоматика данной патологии выражена ярко. Апластическая (гипопластическая) анемия, имеет острое начало. Больной ощущает резкое ухудшение самочувствия, теряется концентрация, страдает память. Когда возникает апластическая анемия, признаки зависят от того, какой росток кроветворения нарушен. Называют три синдрома:

  1. Лейкоцитопении. При снижении показателя лейкоцитов на коже, легких и других органах появляются воспаленные очаги (хронические). Поднимается температура тела.
  2. Геморрагический, связанный к уменьшением тромбоцитов и выраженный в появлении гематом и кровоизлияний на коже, деснах, в носу.
  3. Анемический, при котором выработка красных кровяных телец нарушена. Симптоматика его: общая слабость, головокружение, шум в ушах, шелушение кожи, ломкость ногтей и волос.

Лечение апластической анемии неуточненной

Лечение приобретенных форм заболевания начинают с нейтрализации причинного фактора. Очень важным представляется соблюдение правил личной гигиены. С целью купирования апластической анемии проводят трансфузии эритроцитарной масссы, тромбоцитарной взвеси. Для укрепления стенки сосудов назначают дицинон, ингибицию фибринолиза осуществляют аминокапроновой кислотой. В схемы лечения включают терапию ГКС и анаболическими стероидами, цитостатиками, иммуносупрессорами, гемопоэтическими факторами роста. Препараты железа при этом не назначаются. При сопутствующей инфекции проводится антибактериальная терапия.

Читайте также:  Ещё один медицинский обман 2 – лейкоз, лейкемия, рак крови

Часто проводится спленэктомия, в 50% случаев дающая позитивный результат. Радикальным способом лечения апластической анемии является пересадка костного мозга, которая позволяет получить продолжительную ремиссию, а в ряде случаев и выздоровление. Некоторое количество больных могут продолжить трудовую деятельность, но только при своевременно проведенных лечебных мероприятиях.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Дицинон (Этамзилат) — гемостатик. Режим дозирования: для остановки кровотечения в/в или в/м 1-2 ампулы, затем каждые 4-6 ч по 1 ампуле или по 2 таблетки.
  • Аминокапроновая кислота (кровоостанавливающее средство). Режим дозирования: при остром кровотечении вводится внутривенно 4-5 г, растворенных в 250 мл 0,9% раствора натрия хлорида в течение 1 часа; поддерживающая терапия — по 1 г (в 50 мл) каждый час до полной остановки кровотечения, но не более 8 часов.
  • Метилпреднизолон (Метипред) — системный ГКС. Режим дозирования: начальная доза препарата составляет 10-500 мг в/в, кратность введения определяется тяжестью и характером заболевания, а также полученным эффектом.
  • Иммуноглобулин антитимоцитарный (АТГ-Фрезениус С) — иммунодепрессивный препарат. Режим дозирования: применяют внутривенно в дозе 150 мг/сутки. Курс терапии от 4 до 10 суток.

Профилактика

Клинические рекомендации врачей предусматривают два варианта профилактики: первичный и вторичный.

Первичная рассчитана на относительно здорового человека. Чтобы предупредить развитие анемии, необходимо правильно питаться и заниматься посильными видами спорта. Не следует забывать о регулярных процедурах по укреплению иммунитета. Также необходимо периодически проходить профилактические осмотры у терапевта, а при выявлении недугов сразу приступать к лечению.

Вторичная профилактика проводится для замедления прогрессирования уже подтвержденной болезни. С этой целью необходимо принимать назначенные медикаменты, тщательно следить за здоровьем, а при появлении новых симптомов сразу обращаться за медицинской помощью.

Читайте также:  Какие из перечисленных анемий относят к гемоглобинопатиям