Анемия: степени тяжести по уровню гемоглобина

Ряд таких признаков действительно имеется. Но узнать этот показатель наверняка можно, только если сдать кровь на анализ.

Патологические формы гемоглобина

Нормальные формы гемоглобина

Строение гемоглобина

Гемоглобин – основной белок крови

Гемоглобин входит в состав группы белков гемопротеины, которые сами являются подвидом хромопротеинов и подразделяются на неферментативныебелки (гемоглобин, миоглобин) и ферменты(цитохромы, каталаза, пероксидаза). Небелковой частью их является гем – структура, включающая в себя порфириновое кольцо (состоящее из 4 пиррольных колец) и иона Fe2+. Железо связывается с порфириновым кольцом двумя координационными и двумя ковалентными связями.

Гемоглобин представляет собой белок, включающий 4 гемсодержащие белковые субъединицы. Между собой протомеры соединяются гидрофобными, ионными, водородными связями по принципу комплементарности.

При этом они взаимодействуют не произвольно, а определенным участком – контактной поверхностью. Этот процесс высокоспецифичен, контакт происходит одновременно в десятках точек по принципу комплементарности.

Взаимодействие осуществляют разноименно заряженные группы, гидрофобные участки, неровности на поверхности белка.

Белковые субъединицы в нормальном гемоглобине могут быть представлены различными типами полипептидных цепей: α, β, γ, δ, ε, ξ (соответственно, греч. – альфа, бета, гамма, дельта, эпсилон, кси). В состав молекулы гемоглобина входят по двецепи двухразных типов.

Гем соединяется с белковой субъединицей, во-первых, через остаток гистидина координационной связью железа, во-вторых, через гидрофобные связи пиррольных колец и гидрофобных аминокислот. Гем располагается как бы “в кармане” своей цепи и формируется гемсодержащий протомер.

Существует несколько нормальных вариантов гемоглобина:

· HbР – примитивный гемоглобин, содержит 2ξ- и 2ε-цепи, встречается в эмбрионе между 7-12 неделями жизни,

· HbF – фетальный гемоглобин, содержит 2α- и 2γ-цепи, появляется через 12 недель внутриутробного развития и является основным после 3 месяцев,

· HbA – гемоглобин взрослых, доля составляет 98%, содержит 2α- и 2β-цепи, у плода появляется через 3 месяца жизни и к рождению составляет 80% всего гемоглобина,

· HbA2 – гемоглобин взрослых, доля составляет 2%, содержит 2α- и 2δ-цепи,

· HbO2 – оксигемоглобин, образуется при связывании кислорода в легких, в легочных венах его 94-98% от всего количества гемоглобина,

· HbCO2 – карбогемоглобин, образуется при связывании углекислого газа в тканях, в венозной крови составляет 15-20% от всего количества гемоглобина.

Патологические формы гемоглобина

HbS – гемоглобин серповидно-клеточной анемии.

MetHb – метгемоглобин, форма гемоглобина, включающая трехвалентный ион железа вместо двухвалентного. Такая форма обычно образуется спонтанно, в этом случае ферментативных мощностей клетки хватает на его восстановление.

При использовании сульфаниламидов, употреблении нитрита натрия и нитратов пищевых продуктов, при недостаточности аскорбиновой кислоты ускоряется переход Fe2+ в Fe3+. Образующийся metHb не способен связывать кислород и возникает гипоксия тканей.

Для восстановления ионов железа в клинике используют аскорбиновую кислоту и метиленовую синь.

Hb-CO – карбоксигемоглобин, образуется при наличии СО (угарный газ) во вдыхаемом воздухе. Он постоянно присутствует в крови в малых концентрациях, но его доля может колебаться от условий и образа жизни.

Угарный газ является активным ингибитором гем-содержащих ферментов, в частности, цитохромоксидазы4-го комплекса дыхательной цепи.

HbA1С – гликозилированный гемоглобин. Концентрация его нарастает при хронической гипергликемии и является хорошим скрининговым показателем уровня глюкозы крови за длительный период времени.

Миоглобин тоже способен связывать кислород

Миоглобин является одиночнойполипептидной цепью, состоит из 153 аминокислот с молекулярной массой 17 кДа и по структуре сходен с β-цепью гемоглобина. Белок локализован в мышечной ткани.

Читайте также:  Гемохроматоз — что это за болезнь, как проявляется и лечится

Миоглобин обладает более высоким сродством к кислороду по сравнению с гемоглобином.

Это свойство обуславливает функцию миоглобина – депонирование кислорода в мышечной клетке и использование его только при значительном уменьшении парциального давления О2 в мышце (до 1-2 мм ).

Кривые насыщения кислородом показывают отличия миоглобина и гемоглобина:

· одно и то же 50%-е насыщение достигается при совершенно разных концентрациях кислорода – около 26 мм для гемоглобина и 5 мм для миоглобина,

· при физиологическом парциальном давлении кислорода от 26 до 40 мм гемоглобин насыщен на 50-80%, тогда как миоглобин – почти на 100%.

Таким образом, миоглобин остается оксигенированным до того момента, пока количество кислорода в клетке не снизится до предельныхвеличин. Только после этого начинается отдача кислорода для реакций метаболизма.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Патогенез анемии

Малокровие – состояние, которое возникает вследствие серьезных нарушений в организме. Критическое снижение гемоглобина не наступает за один день. Патология формируется постепенно и может отличаться механизмами прогрессирования.

Есть три варианта развития малокровия:

Патогенез анемии
  1. Нарушается процесс образования Hb и эритроцитов. Такой механизм характерен для случаев, сопровождающихся патологиями костного мозга, дефицитом железа, В12 и фолиевой кислоты, передозировкой С-витамина.
  2. Резкое сокращение количества эритроцитов. Подобный сценарий характерен для ситуаций, сопровождаемых сильными кровотечениями, операциями, травмами. Если кровопотери небольшие, то анемия возникает не только из-за потери части эритроцитов, но и из-за хронических кровопотерь.
  3. Ускорение разрушения эритроцитов из-за анемического синдрома. Если костный мозг и прочие органы кроветворения функционируют нормально, то жизнь эритроцитов составляет около 4 месяцев. При гемолитической анемии эритроциты исчезают быстрее, чем воспроизводятся.

Анемия обычно развивается постепенно. Ей предшествует предлатентный железодефицит, при котором содержание железа уменьшается в тканях. Затем уменьшается транспортное и эритроцитарное железо.

Диагностика изменения уровня гемоглобина

Сделав общее исследование крови, можно выяснить уровень гемоглобина. В больше части случаев будет предостаточно взять кровь из пальца, но при определенных обстоятельствах можно произвести забор из вены.

Никаких специальных манипуляций перед анализами производить не нужно, достаточно не есть ряд часов до забора и не заниматься активным спортом. Некорректные результаты могут проявиться из-за эмоционального дисбаланса, или во время курса определенных препаратов. Для больного процедура проходит с минимальными болезненными ощущениями, а для медсестер она самая простая по выполняемости.

Не существует единого показателя нормы, он разнится относительно людей различного возраста и пола.

Нормальный уровень в г/л:

  • Трое суток от рождения 145-225;
  • До двух недель 125-205;
  • До двух месяцев 90-140;
  • До года 95-140;
  • До шести лет 110-155;
  • До пятнадцати лет 115-150;
  • Девочки после пятнадцати лет 117-160;
  • Мальчики после пятнадцати лет 130-173;
  • Первая половина беременности 112-144;
  • Вторая половина беременности 108-140.

Пределы нормальных значений

Что-что, а норму гемоглобина, пожалуй, можно и не расписывать. Это один из показателей, нормальные значения которого, не задумываясь, назовет большинство людей. Однако мы позволим себе напомнить, что норма у женщин слегка отличается от таковой у мужчин, что объяснимо с точки зрения физиологии, ведь женский пол ежемесячно теряет какое-то количество крови, а заодно и железо с белком.

Кроме этого, уровень гемоглобина не может оставаться неизмененным при беременности, и, хотя ткани плода, в основном, кислородом обеспечивает фетальный (НbF) гемоглобин, у матери его уровень немного (!) снижается тоже. Это происходит потому, что объем плазмы при беременности увеличивается, кровь разжижается (пропорционально снижению эритроцитов). Между тем, подобное явление считается физиологическим состоянием, поэтому о каком-то значительном падении уровня Hb, как о норме, речи быть не может. Таким образом, за нормальный гемоглобин в зависимости от пола и возраста принимают следующие значения:

  1. У женщин от 115 до 145 г/л (при беременности от 110 г/л);
  2. У мужчин от 130 до 160 г/л;
  3. У детей в норме содержание гемоглобина, как и у взрослых: перед рождением уже начинает синтезироваться HbA, который к году жизни практически заменяет фетальный гемоглобин, служивший ребенку во время внутриутробного развития.
Пределы нормальных значений

Рассматривая гемоглобин, нельзя обойти вниманием другие показатели, свидетельствующие, в достаточной ли степени гемоглобин заполняет эритроциты, или они циркулируют налегке, без Hb.

Читайте также:  Лечение эссенциальной тромбоцитемии — обзор методов терапии

Цветовой показатель (ЦП), указывающий на степень насыщения, может иметь следующие значения:

  • 0,8 – 1, 0 (эритроциты нормохромные – нет проблем);
  • Меньше 0,8 (гипохромные – анемия);
  • Больше 1,0 (Er гиперхромные, причина?).

Кроме этого, о насыщении красных клеток крови пигментом, может свидетельствовать такой критерий, как СГЭ (среднее содержание Hb в 1 эритроците, которое при исследовании в автоматическом анализаторе обозначается МСН), его норма составляет от 27 до 31 пг.

Впрочем, гематологический анализатор считает и другие параметры, отражающие состояние красной крови (гематокрит, среднее содержание гемоглобина в эритроцитах, средний объем эритроцитов, показатель их гетерогенности и др.).

Почему изменяется уровень гемоглобина?

Пределы нормальных значений

Уровень гемоглобина в некоторой мере зависит от:

  1. Времени года (осенью снижается, наверное, потому что люди собирают урожай и отдают предпочтение растительной пище),
  2. Характера питания: у вегетарианцев Hb ниже;
  3. Климата и рельефа местности (там, где мало солнца анемия встречается чаще, а в высокогорных районах гемоглобин повышается);
  4. Образа жизни (активные занятия спортом и интенсивная физическая работа в течение продолжительного времени повышают гемоглобин);
  5. Как ни странно, и чистый свежий воздух, и курение почти в одинаковой степени влияют на уровень Hb (они его увеличивают). Скорее всего, у курильщиков этот показатель включает измененный табачным дымом гемоглобин, так что у любителей расслабиться сигареткой вроде нет поводов для удовлетворения анализами, но есть возможность задуматься: что переносит гемоглобин в эритроцитах курильщика?

Чем опасен низкий гемоглобин

Если запустить анемию и довести до хронического состояния, то в скором времени появятся и другие проблемы со здоровьем. Иммунная система дает сбои, плохо сопротивляется агрессии окружающей среды. Человек начинает часто болеть, недуги нередко переходят в хронические. Страдающие от низкого гемоглобина люди очень часто болеют остеохондрозом, а впоследствии и остеопорозом. Кроме того, портятся зубы, крошатся ногти, выпадают волосы. А для детей это может стать еще более губительным фактором: часто наблюдается отставание роста и развития. Гемоглобин ниже нормы также приводит к тому, что у человека, страдающего от этого заболевания, развивается сердечная недостаточность. При низком гемоглобине начинает заметно увеличиваться печень, что приводит к нарушениям ее деятельности.

Проявления

Приступы ПНГ у взрослых характеризуются следующими признаками:

  • лихорадка;
  • болевой синдром в суставах, поясничной области, животе и за грудной клеткой;
  • постоянное желание спать.
Проявления

Характерным симптомов патологии считается окрашивание мочи в темный цвет. При маршевой гемоглобинурии больной может жаловаться на постоянную слабость организма и изменение окраски урины.

Читайте также:  Абдоминальные боли в животе что это может быть

При холодовой пароксизмальной гемоглобинурии приступы дополняются спленомегалией, ознобом, приступами тошноты и рвоты. Кроме этого, могут беспокоить болевые ощущения в животе, изменяется окраска мочи, кожные покровы и склеры окрашиваются в желтый цвет.

Диагностика анемии

Курацией больных с гемоглобинопатиями занимаются врачи-гематологи, генетики. Во время общего осмотра обращается внимание на цвет кожных покровов (бледность, желтуха), конституциональные нарушения (задержку нервно-психического, физического развития ребенка, аномалии строения скелета). Дополнительное обследование включает:

  • Анализы крови. Для общего анализа крови пациентов с качественными гемоглобинопатиями типична нормоцитарная анемия средней степени тяжести, для больных с количественными гемоглобинопатиями – тяжелая микроцитарная анемия. В мазке крови обнаруживаются измененные деформированные эритроциты (серповидные, сферические). В биохимическом анализе крови повышены концентрации свободного железа, ферритина и непрямого билирубина.
  • Электрофорез гемоглобина. Основной метод диагностики патологий гемоглобина, широко применяемый в клинической гематологии, который определяет соотношение фракций гемоглобина – электрофорез на пленке с ацетатом целлюлозы или лимоннокислым агаром. Выявляется высокое содержание аномальных гемоглобинов (HbS, HbF, HBA2).
  • Генетические исследования. ДНК-тестирование методом ПЦР выполняется только в рамках пренатальной диагностики с целью генетического консультирования семей, имеющих повышенный риск развития патологий гемоглобина. Образцы ДНК получают путем амниоцентеза на 8-10 и 14-16 неделе беременности. Определяют наличие мутаций различных генов.
  • Инструментальные исследования. На рентгенографии костей конечностей отмечаются признаки разрастания костного мозга – истончение кортикального слоя, участки остеопороза, расширение костномозгового канала. На рентгене костей черепа выявляется игольчатый периостоз («феномен волосатого черепа»). При УЗИ брюшной полости обнаруживаются гепатоспленомегалия, камни в желчном пузыре.

Гемоглобинопатии дифференцируют с другими врожденными гемолитическими анемиями (мембранопатиями, ферментопатиями, микросфероцитарной анемией Минковского-Шоффара). Постоянные тромбозы нужно дифференцировать от различных тромбофилий. Перегрузку железом следует отличать от наследственного гемохроматоза. Анемия, оссалгии требуют исключения злокачественных миелопролиферативных заболеваний.

Все анемии представляют собой вторичные состояния и в основной массе выступают симптомом основного заболевания. Дифференциальную диагностику анемий условно разделяют на 2 этапа. На практике два этапа диагностики осуществляются одномоментно.

На первом этапе определяется патогенетический вариант анемии, а именно основной механизм, обуславливающий снижение гемоглобина. Фактически это синдромная диагностика, поскольку все патогенетические варианты дефицита гемоглобина представляет собой только отдельный синдром. Этот этап осуществляется в лаборатории. На этом этапе проводятся следующие исследования:

  • Определение гемограммы при помощи гематологического анализатора
  • Исследование мазка крови с подсчетом количества ретикулоцитов и составлением лейкоцитарной формулы
  • Биохимический анализ сыворотки крови с определением содержания железа, уровня ферритина и общей способности сыворотки связывать железо
  • Микроскопический анализ пунктата костного мозга

Второй этап диагностического поиска – это полностью прерогатива лечащего врача. Задача врача заключается в диагностике патологического процесса, представляющего собой основу анемического синдрома у каждого индивидуума. Проще говоря, лечащий врач выявляет причины анемии у больного. Как правило, врач действует методом исключения. Изначально исключаются самые опасные состояния:

  • скрытые кровотечения (желудочно-кишечного тракта, истечение крови в грудную полость, в брюшную полость, в полость сустава, в полость перикарда)
  • онкологическая патология, для чего больному назначаются дополнительные исследования (например, МРТ всего тела для исключения онкологии, анализ кала на скрытую кровь для исключения кровотечения из ЖКТ и пр.)
  • проводится тщательный опрос пациента с выяснением всех симптомов, которые настораживают человека либо ранее никогда не проявлялись
  • обязательно уточняется характер питания, проводилась ли медикаментозная терапия, и какими препаратами