Анемия хронических заболеваний при миелофиброзе

Первичный миелофиброз (хронический идиопатический миелофиброз, сублейкемический миелоз) – это заболевание крови опухолевой природы, которое характеризуется выраженной спленомегалией, лейкоэритробластной картиной периферической крови, фиброзом костного мозга различной степени выраженности и наличием очагов экстрамедуллярного кроветворения. 

Симптомы

Первичный миелофиброз начинается незаметно для больного. Длительное время он может не вызывать никаких симптомов.

Клинические проявления заболевания могут быть связаны:

  • с увеличением селезенки;
  • усиленным клеточным катаболизмом;
  • функциональной недостаточностью костного мозга.

Ведущим и первым симптомом данной патологии нередко является именно спленомегалия. Такие лица обращаются к врачу, заметив беспричинное увеличение размеров живота. Также они могут жаловаться:

  • на тяжесть в левом подреберье;
  • ощущение давления в кишечнике или желудке;
  • периодическую острую боль в животе, обусловленную инфарктом селезенки или воспалением ее капсулы.

Селезенка может достигать огромных размеров, занимая не только левые, но и правые отделы живота и сдавливая внутренние органы. Она имеет повышенную плотность и бугристость.

У части больных увеличивается печень и развивается синдром портальной гипертензии с варикозным расширением вен пищевода, асцитом и отеками.

Проявлениями усиленного клеточного катаболизма являются:

  • потеря массы тела;
  • нарастание уровня мочевой кислоты в крови (может давать клинику хронической подагры);
  • повышение температуры тела.

При снижении уровня тромбоцитов возможно развитие сосудистых осложнений:

  • тромбозы артерий или вен;
  • кровоизлияния в органы и ткани;
  • ДВС-синдром.

На поздних стадиях болезни на первый план может выходить анемический синдром, который проявляется:

  • слабостью;
  • снижением трудоспособности;
  • ломкостью ногтей и выпадением волос;
  • одышкой и ощущением сердцебиений при физической нагрузке и др.

Причин его развития существует несколько:

  • недостаточность кроветворной функции костного мозга;
  • дефицит железа и фолиевой кислоты;
  • депонирование крови в увеличенной селезенке;
  • аутоиммунный гемолиз.

Заболевание часто сопровождается скрытой недостаточностью кровообращения из-за гиперволемии.

Следует отметить, что у больных с первичным миелофиброзом имеется повышенная склонность к инфекционным болезням и аллергическим реакциям.

Читайте также:  Стадии и лечение хронического миелолейкоза

Течение болезни может быть различным. Чаще оно медленно прогрессирующее доброкачественное. У многих пациентов длительность болезни составляет 10 лет и более. Но несмотря на это возможно и острое развитие болезни с быстро развивающейся спленомегалией, лихорадкой, ранней анемией и различными осложнениями.

Симптомы миелофиброза

Ранние стадии миелофиброза очень часто протекают без клиники, то есть остаются незаметны для самого больного. И это может длиться годами. Но со временем болезнь прогрессирует до серьезных поражений спинного мозга, и тогда пациент ощущает такие симптомы:

  1. Общее недомогание, постоянная сонливость, повышенная утомляемость.
  2. Ощущение слабости в мышцах, снижение интереса к жизни в целом, апатия.
  3. Нарушения сна.
  4. Одышка (иногда в состоянии покоя).

Часто на фоне миелофиброза происходит увеличение селезенки, и тогда присоединяются такие симптомы:

  • дискомфортные ощущения в процессе трапезы;
  • метеоризм, вздутие живота;
  • ощущение жжения или кома в горле;
  • появление отеков нижних конечностей, преимущественно в области икроножных мышц.

Характерные изменения при миелофиброзе по данным микроскопического обследования крови

Позже присоединяются другие общие симптомы:

  • изнуряющий зуд в разных участках тела (из-за чего врачи первым делом могут подумать о лимфоме);
  • симптомы подагры;
  • болезненные ощущения в костях, суставах;
  • появление судорог в нижних конечностях независимо от времени суток.

Еще позже присоединится капиллярные кровотечения (петехии на кожных покровах) и кровоизлияния в желудочно-кишечном тракте. У части больных могут лопаться капилляры в глазах, гортани (из-за чего при кашле может отхаркиваться кровь). к меню ↑

3.1 Диагностика

Диагностика столь серьезного заболевания проводится специфическим образом. Начинается все с первичного осмотра:

  1. Внешний осмотр пациента врачом.
  2. Сбор анамнеза, семейной истории болезней.
  3. Изучение слизистых на выявление петехий.
Симптомы миелофиброза

Далее проводится лабораторная диагностика:

  • общий анализ крови;
  • сдача мазка периферической крови;
  • проведение пункции костного мозга;
  • трепанобиопсия костного мозга;
  • проведение генетических исследований (доступны только в отдельных медицинских учреждениях).

Возможно проведение дополнительных методик диагностики:

  1. Ультразвуковое обследование органов брюшной полости.
  2. Проведение фиброгастродуоденоскопии (ФГДС).
  3. Проведение рентгенографии.
  4. Проведение ЭКГ и ЭХОКГ.
Читайте также:  Новый метод лечения канцероматоза брюшины.

После этого врач анализирует полученные данные, опираясь на прогностическую шкалу по миелофиброзу. В спорных случаях в диагностике могут учитываться возраст больного, уровень гемоглобина и количество бластных клеток в крови.

к меню ↑

3.2 Причины миелофиброза (видео)

3.3 К какому врачу обращаться?

Подозревая у себя миелофиброз в первую очередь обращаться нужно к семейному доктору (терапевту широкого профиля). Заподозрив миелофиброз врач направит вас к гематологу/онкологу или другим специалистам (если нужно провести дифференциальную диагностику).

При этом лечение заболевания могут заниматься врачи нескольких специализаций. Отдельным больным и вовсе могут собираться консилиумы, если случай сложный и протекает «не по учебнику». Справедливости ради, миелофиброзы часто протекают с клиникой, не соответствующей описанной в учебнике. к меню ↑

Диагностика

Характерным признаком патологического состояния выступает анемия. Чтобы диагностировать миелофиброз правильно, квалифицированному специалисту необходимо:

  • провести внешний осмотр пациента;
  • поинтересоваться, какие жалобы присутствуют у больного;
  • изучить историю болезни.

Для установления точного диагноза будет назначено прохождение таких лабораторных исследований:

  • общий анализ крови (наблюдается прогрессирование анемии);
  • мазок периферической крови;
  • пункция костного мозга (из-за наличия фиброза результат анализа должен быть негативным);
  • трепанобиопсия костного мозга (возможность распознать характерные признаки фиброза и других дисфункций системы кроветворения с помощью микроскопа);
  • генетическое исследование (можно выявить патологии хромосом, которые могут спровоцировать миелофиброз);

Трепанобиопсия костного мозга

Дополнительно предписываются следующие методы инструментальной диагностики:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • фиброгастродуоденоскопия (проводится, чтобы исключить варикозное расширение вен пищевода и желудка);
  • рентгенография (затрагиваются органы грудной клетки и трубчатые кости);
  • электрокардиограмма;
  • эхокардиография.

Опираясь на международную прогностическую шкалу доктора, устанавливают уровень риска болезни:

  • низкий;
  • средний 1;
  • средний 2;
  • высокий.

Определить, к какой группе надо отнести больного, помогают такие факторы:

  • уровень лейкоцитов в крови;
  • уровень гемоглобина в крови;
  • количество бластных клеток в крови;
  • симптоматика;
  • возрастная группа.

Пациенты, возраст которых превышает 65 лет, автоматически относятся к высокой группе риска.

Читайте также:  Как вылечить миелодиспластический синдром

Миелофиброз с низкой группой риска можно приостановить в развитии в среднем на 10 лет. При своевременной диагностике заболевания можно назначить оперативное эффективное лечение и избежать появления осложнений.

Диагностика

Заболевание протекает с лабораторными изменениями

Объем необходимых исследований определяется для каждого конкретного случая и может включать множество дополнительных пунктов, однако чаще всего для диагностики потребуются:

Диагностика
  • Развернутый общий анализ крови с исследованием мазка;
  • Биопсия красного костного мозга с последующим гистологическим исследованием;
  • Биохимический анализ (определяется прямой и непрямой билирубин, аспартатаминотрансфераза, лактатдегидрогеназа, мочевина, креатинин и другие показатели);
  • Миелограмма;
  • Генетические исследования биоптата красного костного мозга для выявления мутаций;
  • Определение HLA-генотипа (типирование);
  • УЗИ органов брюшной полости и малого таза;
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, при показаниях — других пораженных областей тела;
  • Коагулограмма, определение иных показателей свертывающей системы крови (АЧТВ, МНО);
  • Анализ на вирусные гепатиты В, С.

Решающую роль в постановке диагноза играют исследования биоптата красного костного мозга, также именно они позволяют врачам определить стадию прогрессирования болезни и дать прогноз по ее течению. HLA-типирование показано пациентам, имеющим необходимость в пересадке красного костного мозга, оно позволяет подобрать донора, близкого по этому показателю. Наиболее часто донором может быть родственник первой линии (брат или сестра, реже один из родителей или ребенок пациента).

Прогноз и профилактика

Миелофиброз – это тяжелое заболевание с неблагоприятным прогнозом. С момента постановки диагноза средняя продолжительность жизни составляет около 5 лет. При манифестации в более молодом возрасте миелофиброз имеет менее агрессивное течение, что сопряжено с лучшим ответом на терапию и большей выживаемостью больных. Эффективных методов профилактики не разработано ввиду неизвестности этиологического фактора. Предупреждение развития вторичного миелофиброза заключается в своевременной диагностике и лечении патологий, на фоне которых он возникает — истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии.

источник