7 процедур для диагностики мантийноклеточной лимфомы

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Лечение в Инновационном сосудистом центре

В нашей клинике разработаны эффективные хирургические методы лечения лимфореи. Если лимфа продолжает скапливаться дольше месяца после операции, то мы предпринимаем открытую операцию под микроскопом. Выявляются и коагулируются все поврежденные лимфатические сосуды и узлы, полость обрабатывается крепким йодовым раствором и дренируется через отдельный дренаж. Как правило, этого вмешательства достаточно, для ликвидации лимфореи. В сложных случаях мы проводим трансплантацию сальника в паховую область, чтобы он всасывал лимфатическую жидкость.

При лимфорее на фоне лимфостаза (лимфедемы) мы проводим активную консервативную терапию, включающую ручной лимфодренаж и бандажирование. После того, как удается ликвидировать лимфатический застой — лимфорея прекращается сама по себе.

Характеристики заболевания

Преимущественно патология затрагивает людей старше 40-60 лет. Количество случаев заболевания — одно из наивысших в категории лимфом. Это заболевание нередко определяется, как В-клеточная лимфома кожи. Рассмотрим характеристики болезни более подробно.

Причины развития

Суть заболевания заключается в онкологическом процессе и неконтролируемой выработке В-лимфоцитов. В результате нарушаются внутренние процессы, возникает разбалансировка иммунной деятельности, затрагиваются органы и костные структуры. Крупноклеточная В-лимфома может быть спровоцирована следующими причинами:

  • радиационное облучение;
  • устойчивый иммунодефицит;
  • контакт с токсическими веществами;
  • аутоиммунные патологии;
  • антидепрессантная терапия длительного течения;
  • генетическая мутация;
  • отравление пестицидами.
Характеристики заболевания

Одна из причин такого типа лимфомы — мутация клеток

Онкологические процессы зарождаются в лимфатических узлах, а затем выходят за пределы системы, могут поражать внутренние органы и кожу, то есть развивается диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Прогноз при таком диагнозе неоднозначный. Если лечение было начато рано и использовались наиболее эффективные мероприятия, пациенту можно значительно продлить жизнь.

Симптомы проявления

Чаще всего встречается именно диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома. Ее течение сопровождают такие симптомы:

  • ночная потливость;
  • анемическая бледность;
  • кровотечения;
  • тромбоцитопения;
  • воспаление лимфоузлов;
  • субфебрильная температура;
  • потеря массы тела;
  • образование опухолей;
  • потеря работоспособности.

Важно: заболевание может развиваться на базе лимфомы другого типа, поэтому поверхностных признаков недостаточно для постановки диагноза.

По мере прогрессирования болезни от начальной до четвертой стадии, симптомы усиливаются, образующиеся опухоли начинают давить на органы, метастазы проникают во все системы, что ведет к летальному исходу.

Характеристики заболевания

Виды и формы

Различают несколько типов В-лимфом:

  1. Маргинальной зоны (МАЛЬТ). Распространение из маргинальной зоны осуществляется по слизистым тканям.
  2. B-крупноклеточная лимфома. Проблема зарождается в лимфоузлах, существует вероятность экстранодального развития. Диффузная В-клеточная лимфома может быть медиастинальной или анапластической. В первом случе наблюдаются склеротические и некротические процессы, а во втором — системная опухолевая деятельность.
  3. Фолликулярная. Наименее опасная онкологическая патология.
  4. Мантийноклеточная. Развивается преимущественно у пожилых мужчин.
  5. Мелкоклеточная. Вялотекущее заболевание, слабо поддающееся терапии. Может переродится в опухолевую лимфому быстрого течения.

Виды и особенности заболевания

Важно: диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома АВС типа имеет наихудший прогноз, так как отличается низкой восприимчивостью к химиотерапии.

Диагностика и лечение

Диффузная крупноклеточная лимфома может быть диагностирована посредством проведения таких исследований:

Характеристики заболевания
  • биохимическое;
  • иммунологическое;
  • цитологическое;
  • гистологическое;
  • рентгенографическое;
  • биопсическое;
  • МРТ и ПЭТ;
  • КТ;
  • УЗИ.

Для анализов берут кровь, образцы тканей пораженной области, пунктат спинного и костного мозга.

МРТ позволяет проанализировать состояние внутренних органов

В первую очередь диффузная B-клеточная лимфома лечится посредством прохождения полихимиотерапии. Для нее используют цитостатики и некоторые другие группы препаратов. Если ситуация запущенная, требуется вспомогательная лучевая терапия.

Читайте также:  Лимфомы: причины, признаки, классификация и диагностика, лечение

Для лечения применяют лучевую терапию

Радиотерапия может выступать как подготовка для хирургического вмешательства, а именно пересадки костного мозга. Так как облучение приводит к гибели не только раковых клеток, но и угнетению кроветворных структур, при одновременном сохранении риска развития рецидива, трансплантация является единственным выходом.

В целом, при диагнозе В-клеточная лимфома, прогноз достаточно благоприятный с показателем около 94-95% выживаемости. При осложненных формах болезни и неблагоприятном прогнозе процент выживаемости составляет около 60%, но сохраняется вероятность развития рецидива в пятилетний период.

Характеристики заболевания

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Лимфома средостения
  2. 2. Причины наследственной серповидно-клеточной анемии
  3. 3. Лимфома Беркута у детей — что это такое?
  4. 4. Лимфома Ходжкина — заболевание, диагностика и прогноз на выздоровление
  5. 5. Симптомы Т-клеточной лимфомы, её виды и методы лечения
  6. 6. Диагностика фолликулярной лимфомы и её лечение
  7. 7. Классификация неходжкинских лимфом и как проходит лечение

Симптомы лимфомы

лица соответствующего возраста, напримерСимптомами лимфомы являются:

  • увеличенные лимфоузлы;
  • повышенная температура;
  • усиленная потливость;
  • потеря веса;
  • слабость;
  • зуд;
  • боли;
  • другие признаки.

Увеличенные лимфоузлы при лимфоме

Локализация увеличенных лимфоузловнапример, только на шеев паху и на затылкеВнешний вид увеличенных лимфоузловБолят ли лимфоузлы при лимфомеантибиотики

Повышенная температура при лимфоме

простуды, интоксикациикак правило, не выше 38 градусовмесяцами

Повышенная потливость при лимфоме

то есть очень сильным

Потеря веса

Похудение

ухудшением аппетитарвотой

Боли при лимфоме

При лимфоме боли чаще всего локализуются в следующих органах:

  • Голова. Головные боли характерны для пациентов, у которых лимфома поражает спиной или головной мозг. Причиной болезненных ощущений является нарушенное кровоснабжение этих органов, так как лимфома сдавливает кровеносные сосуды, препятствуя нормальной циркуляции крови.
  • Спина. На боль в спине жалуются больные, у которых поражен спиной мозг. Как правило, дискомфорт в спине сопровождается и головными болями.
  • Грудь. Боль в этой части тела присутствует в случаях, когда поражаются органы в грудной клетке. Увеличиваясь в размерах, лимфома начинает давить на соседние органы, из-за чего возникает боль.
  • Живот. Боли в животе испытывают пациенты с лимфомой брюшной полости.

Зуд при лимфоме

встречается примерно у одной трети пациентовзатихание симптомовв одной части телапо всему телу

Слабость при лимфоме

переутомлениясонливостьутрату интереса ко всему

Специфические признаки лимфомы

температуры, увеличенных лимфоузловСуществуют следующие специфические симптомы лимфомы:

  • Кашель. Этот признак появляется у пациентов с лимфомой, расположенной в грудной клетке. Сам по себе кашель можно охарактеризовать как сухой и изнуряющий. Традиционные препараты против кашля не приносят пациентам значительного улучшения. Сопровождается кашель одышкой и болями в груди.
  • Отеки. Отечность является следствием нарушенного кровообращения, что происходит, когда лимфома увеличивается в размерах и начинает давить на кровеносные сосуды. Отекают те органы, которые находятся рядом с опухолью. Например, при лимфоме в паху отекает одна или обе ноги.
  • Расстройство пищеварения. При поражении лимфатической ткани, расположенной в зоне брюшной полости, больных беспокоят боли в животе, диарея или запор, чувство тошноты. У многих ухудшается аппетит и происходит быстрое ложное насыщение.

Лимфома из клеток мантийной зоны диагностика и методы лечения

Злокачественные лимфоциты могут перемещаться на многие части тела, в том числе лимфатические узлы, селезенку, костный мозг, кровь или другие органы, и образуют массу, называемую опухоль. Существует два основных типа лимфоцитов, которые могут перерасти в лимфому: В-лимфоциты (В-клетки) и Т-лимфоциты (Т-клетки). В России и странах СНГ распространен В- клеточный рак.

Мантия клеточная лимфома

Лимфома из клеток мантийной зоны (МКЛ) является типом неходжкинской лимфомы (НХЛ).

Она развивается, когда организм делает ненормальные В-лимфоциты, так называемые лимфоидные клетки. В-лимфоциты борются с инфекцией. Лимфоидные клетки накапливаются в лимфатических узлах.

Иногда клетки лимфомы начинают накапливаться в других частях тела, называется — экстранодальной болезнью.

Наиболее распространенным симптомом на 4 стадии является безболезненная опухоль в области шеи, подмышек или паха. Другие симптомы могут включать:

  • потеря веса;
  • усталость;
  • ночные поты;
  • высокая температура.
Читайте также:  Лейкоз причины симптомы и виды заболевания

Для диагностики МКЛ, врач удаляет увеличенный лимфатический узел и проверяет его на клетки лимфомы. Пациент будет проходить сканирование, чтобы выяснить, сколько групп лимфатических узлов поражено и распространился ли рак на другие органы на стадии 4. Это называется постановка диагноза.

Рак поражает людей в возрасте старше 60 лет. Болезнь может быть агрессивной (быстро растущей), но в некоторых пациентов она развивается медленно. МКЛ составляет около пяти процентов всех НХЛ.

Болезнь называется — мантийноклеточная лимфома, потому что опухолевые клетки изначально происходят из «мантии» зоны лимфатического узла.

МКЛ обычно диагностируют как болезнь поздней стадии четыре, которая, как правило, распространяются на желудочно-кишечный тракт и костный мозг при 4 степени распространения.

Варианты лечения

Тип лечения, выбранного для пациента с МКЛ, зависит от нескольких факторов, в том числе от стадии заболевания, возраста пациента, а также общего состояния здоровья пациента.

МКЛ обычно лечится с помощью комбинации химиотерапевтических препаратов и моноклональных антител под названием ритуксимаб. Другие виды лечения могут быть использованы включая целевые препараты химиотерапии и радиотерапии.

Для подгруппы пациентов, которые еще не имеют симптомов, и которые имеют относительно небольшое количество медленно растущей лимфом может быть приемлемым вариантом.

МКЛ обычно диагностируется, когда рак распространился по всему телу, и большинство из этих пациентов требует кардинального лечения.

Начальные подходы к лечению для агрессивных МКЛ на стадии у более молодых пациентов, включают в комбинированную химиотерапию, как правило, в комбинации с ритуксимабом моноклональными антителами (Rituxan), в качестве терапии первой линии, с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток (в которых пациенты получают свои собственные стволовые клетки).

Циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, дексаметазон, чередующийся с метотрексатом и цитарабин плюс ритуксимаб рекомендуются в качестве агрессивной индукционной терапии, связанной с ремиссий в недавно диагностированных пациентов.  Для пациентов пожилого возраста часто рекомендуется, химиотерапии с последующим затяжным течением ритуксимаба в одиночку.

Общее химиотерапевтическое лечение, используемое для МКЛ называется R-Чоп, который сочетает в себе ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон.

Bendamustine (Treanda) в комбинации с ритуксимабом является еще одним распространенным вариантом лечения первой линии.

Несколько дополнительных комбинаций химиотерапии, также используются с ритуксимабом, особенно у молодых пациентов.

Хотя высокие дозы химиотерапии на стадии 4 с последующей аллогенной (в которых пациенты получают стволовые клетки от донора) трансплантации стволовых клеток является очень интенсивным и вызывает различные побочные эффекты, это может увеличить продолжительность жизни для молодых пациентов.

Поскольку оптимальное начальное лечение МКЛ стадии 4 не ясно, то будут определены лучшие варианты лечения на сегодняшний день.

Информативное видео

Лечение

Терапевтические процессы складываются из комплекса методик: полихимиотерапии и облучения. Химиотерапия предполагает применение веществ сильнейшего действия, направленного на уничтожение злокачественных клеточных структур.

В химиотерапевтическом воздействии используются препараты вроде Винбластина, Доксорубицина, Блеомицина, Дакарбазина. При неблагоприятном прогнозе применяются препараты Циклофосфан, Онковин или Доксорубицин.

Иногда в комплексе с химиотерапией применяется и лучевая терапия, основанная на воздействии рентгеновскими лучами.

Лечение

Подобное лечение носит направленный характер, поэтому облучается только область поражения. Благодаря лучевому воздействию удается повредить или уничтожить опухолевые клетки либо сдержать их распространение.

Одним из самых прогрессивных и эффективных методов лечения В-клеточных лимфоопухолей является костномозговая пересадка, для чего используется донорский биоматериал.

Клиническая картина НХЛ

Симптомы лимфомы довольно разнообразны, каждый вид имеет свои особенности. Общим признаком для всех НХЛ является первичное поражение лимфатических узлов (нодальное расположение) либо печень и селезенку (экстранодальное). В патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы шейной, подмышечной области, медиастинальные, брюшинные и забрюшинные (то есть на боковых поверхностях шеи, подмышками, в локтевых сгибах, под ключицей, в паху).

Читайте также:  Лейкозы у детей: симптомы, диагностика, лечение

В начале заболевания лимфатические узлы увеличиваются в размерах, становятся плотными и безболезненными, затем сливаются в большие группы (конгломераты), могут изъязвляться и образовывать свищевые ходы. Симптомы лимфомы, обусловленные гипертрофией узлов:

  • кашель, инспираторная одышка
  • ощущение кома в горле, нарушение глотания
  • застой крови в верхней половине туловища вследствие сдавливания вен (синюшность и одутловатость лица)
  • отеки конечностей
  • кишечная непроходимость
  • механическая желтуха

Со временем лимфобластные клетки разносятся по всему организму (диссеминируют), поражая кости, печень, селезенку, нервную систему, молочные железы, яички и так далее. К экстранодулярным (то есть, не связанным с лимфатическими узлами) симптомам заболевания относятся:

  • Ухудшение аппетита, снижение веса (за 6 месяце более чем на 10%), общее недомогание, повышение температуры тела, повышенная ночная потливость, плохой сон, апатия, повышенная раздражительность
  • Увеличение и уплотнение молочных желез, симптом умбиликации (втяжение соска)
  • Появление на коже плотных, болезненных узелков, склонных к слиянию
  • Менингизм (поражение бластными клетками мозговых оболочек), характеризующийся головными болями, многократной рвотой, не приносящей облегчения, положительными менингеальными знаками
  • При поражении костного мозга – анемия, склонность к тяжело протекающим инфекциям, склонность к кровотечениям, частые носовые кровотечения, длительные обильные менструации, гематомы и пр.
  • Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется сильными болями в позвоночнике, костях таза, атрофией мышц, боли в суставах и костях даже в покое
  • Увеличенные лимфоузлы не болезненны при пальпации, кожа обычного цвета, лимфаузлы спаянные между собой
  • Если происходит поражении миндалин — затруднено глотание, изменяется тембр голоса, миндалины увеличиваются в размерах
  • Отдельно хотелось бы рассмотреть симптомы лимфомы Беркитта, наиболее часто встречающейся опухоли из данной группы. Лимфома Беркитта поражает преимущественно желудочно-кишечный тракт, вызывая гипертрофию лимфатических узлов. Опухолевый процесс сопровождается выраженными болями в животе, вздутием, запорами, кишечной непроходимостью. Возможно развитие перфорации кишечника и перитонита.
  • Если в опухолевый процесс вовлекаются лимфоузлы грудной полости, дыхательных путей, тимуса — затрудняется глотание, появляется сухой надсадный кашель, чувство стеснения грудной полости, прогрессирующая одышка
  • При поражении ЦНС — судороги, рвота, сильные головные боли, паралич черепно-мозговых нервов

Лимфома у детей имеет свои особенности. Чаще всего в опухолевый процесс вовлекается костный мозг, бластные клетки угнетают листки кроветворения, вызывая анемию, повышенную кровоточивость, частые воспалительные заболевания.

Классификация лимфогранулематоза – лимфомы Ходжкина

Согласно классификации ВОЗ, 2008 г, лимфогранулематоз бывает следующих морфологических вариантов:

  • лимфомой Ходжкина с модулярным типом лимфоидного преобладания;
  • классической лимфомой Ходжкина: классической лимфомой Ходжкина и лимфоидным преобладанием;
  • классической лимфомой Ходжкина и нодулярным склерозом;
  • классической лимфомой Ходжкина и смешано-клеточной;
  • классической лимфомой Ходжкина и лимфоидным истощением.

Когда лимфома Ходжкина поражает не только ЛУ, но и другие органы, создается новая опухоль в результате постоянного деления клеток. Этот самый распространенный рак поражает ЛУ шеи. Но онкоклетки попадают и в грудную полость, брюшную, подмышечную и в пах. Рак лимфоузлов Ходжкина хорошо воспринимает лечение, поэтому его разновидности: нодулярная лимфома и нодулярный склероз имеют высокий прогноз излечивания. Еще одна разновидность лимфомы Ходжкина – смешанно-клеточная лимфома часто сопровождает СПИД.

Химиотерапия

Терапия проводится следующими лекарственными препаратами: «Ритуксимаб», «Циклофосфамид», «Винкристин», «Доксорубин» и «Преднизолон». Внутривенный ввод препаратов благоприятствует эффективному ответу организма на терапию. Отмечается, что пациенты, которые были подвергнуты хирургической операции, а затем получили химию, получили более низкий терапевтический эффект, чем те, кого лечили облучением и химиопрепаратами.

Дополнительно описываемый тип лимфомы может лечиться несколькими группами препаратов, а именно используются антиметаболиты, иммуномодуляторы, антибиотики, противоопухолевые и противовирусные средства и так далее. В качестве примера таких лекарств стоит привести «Метотрексат», «Эпирубицин», «Винбластин», «Этопозид», «Доксорубицин», «Ритуксимаб», «Митоксантрон» и «Аспарагиназ».

Химиотерапия