3 основных метода лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей

Что представляет собой тромбоцитопеническая пурпура у детей?

Тромбоцитопеническая пурпура (ТП), или болезнь Верльгофа, представляет собой расстройство свёртывания крови, характеризующееся уменьшением количества тромбоцитов в крови.

Тромбоциты — это клетки в крови, которые помогают остановить кровотечение. Их снижение приводит к лёгким кровоподтёкам, кровоточащим дёснам и внутреннему кровотечению.

Термин «тромбоцитопения» означает уменьшение количества тромбоцитов в крови, а «пурпура» предполагает наличие фиолетовых пятен и петехий на коже (геморрагий), вызванных внутренним кровотечением из мелких кровеносных сосудов.

Заболевание вызвано иммунной реакцией на собственные тромбоциты.

Как возникает заболевание? Патогенез

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре антитела направлены в основном против эпитопов гликопротеинов IIb/IIIa мембраны тромбоцитов. Селезенка — одно из мест образования антитромбоцитарных IgG-антител. Более того, за разрушение тромбоцитов, несущих IgG, отвечает ретикулоэндотелиальная система, а селезенка служит основным местом их секвестрации.

Факторы, вызывающие продукцию аутоантител, неизвестны. К моменту клинических проявлений заболевания у большинства пациентов имеются антитела против ряда гликопротеинов мембраны тромбоцитов.

Гликопротеины IIb/IIIa распознаются антителами, тогда как антитела, распознающие комплекс гликопротеин Ib/IX, на этой стадии не образуются. Покрытые антителами тромбоциты связываются антигенпредставляющими клетками (макрофагами или дендритическими клетками) через Fcg-рецепторы, а затем включаются в клетку, где и происходит их деградация.

Антигенпредставляющие клетки не только разрушают гликопротеин IIb/IIIa, усиливая таким образом первичный иммунный ответ, но еще могут создавать скрытые эпитопы из других тромбоцитарных гликопротеинов. Активированные антигенпредставляющие клетки представляют эти новые пептиды на клеточной поверхности совместно с ко-стимуляторами (представленными частично взаимодействием между CD154 и CD40) и важными цитокинами, которые содействуют пролиферации инициированных CD4-положительных Т-клеточных клонов (Т-клеточный клон 1).

В-клеточные иммуноглобулиновые рецепторы, которые распознают дополнительные тромбоцитарные антигены (В-клеточный клон 2), таким образом также усиливают пролиферацию и синтез антигликопротеин Ib/IX антител (зеленые) в добавок к амплификации продукции антигликопротеин IIb/IIIa антител В-клеточным клоном 1.

Лечение

При легкой форме заболевания и отсутствии геморрагического синдрома лечение не требуется. При высоком риске кровотечения и геморрагическом синдроме проводится комплексная терапия. Она включает:

1. Применение кровоостанавливающих средств (в случае кровотечения). К ним относятся антифибринолитики (Аминокапроновая кислота). Это лекарство не назначается в случае гематурии и непереносимости. Также применяется Викасол. Для остановки кровотечения часто используется специальная губка.
2. Тампонаду (при выраженных кровотечениях).
3. Плазмаферез (аппаратный метод очищения крови). Он проводится с целью снижения концентрации антител. Эту процедуру лучше осуществлять перед медикаментозной терапией.
4. Введение иммуноглобулина. Оказывает временный эффект.
5. Применение системных кортикостероидов (Преднизолона, Гидрокортизона, Солу-Медрола, Метипреда Орион, Ивепреда или Лемода). Растворы на основе метилпреднизолона вводятся при пурпуре внутривенно.
6. Гемотрансфузии. При сильной потере крови могут вводиться плазма и эритроциты. Переливание тромбоцитарной массы не проводится.
7. Удаление селезенки. Требуется в случае поражения жизненно важных органов и хронической форме заболевания.
8. Применение цитостатиков. Эти препараты назначаются при отсутствии эффекта от спленэктомии.

Дополнительно следует отказаться от:

• приема некоторых лекарств (Аспирина);
• инсоляции (посещения пляжей и соляриев);
• контакта с аллергенами.

Больным нужно наблюдаться у врача. Прогноз при правильном лечении благоприятный.

ВконтактеFacebookTwitterGoogle+Одноклассники

Как диагностируется идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Лабораторная диагностика

Характерно снижение количества тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате, уменьшение их зрелых и увеличение дегенеративных, вакуолизированных форм. Время кровотечения по Дьюку удлиняется до 30 мин и более. Параллелизм длительности кровотечения и степени тромбоцитопении удается отметить не всегда, что связано не только с количеством, но и качеством тромбоцитов. Значительно снижена или не наступает вовсе ретракция кровяного сгустка. Вторично изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, обусловленные тромбоцитопенией, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина закономерно приводит к снижению потребления протромбина в процессе свертывания крови. У ряда детей с тромбоцитопенической пурпурой в период криза отмечаются активация фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижено содержание серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительные. В красной крови и лейкограмме вне кровопотерь особых изменений нет. При исследовании костного мозга обычно находят нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют 3 периода:

• геморрагический криз;
• клиническую ремиссию;
• клинико-гематологическую ремиссию.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются изменения в свертывающей системе крови, а тромбоцитопения сохраняется, хотя и менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клинико-гематологическая ремиссия означает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Диагноз и дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины и лабораторных данных. Болезнь необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо- или аплазии костного мозга. При гипо- и апластических состояниях гемограмма выявляет картину панцитопении. Пунктат костного мозга беден клеточными элементами.

Властная метаплазия в костном мозге является основным критерием для диагноза острого лейкоза.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей может быть синдромом коллагеновых заболеваний, чаще всего системной красной волчанки. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Антинуклеарный фактор в высоком титре, наличие LE-клеток свидетельствуют о системной красной волчанке.

Заболевание следует дифференцировать от других заболеваний группы геморрагических диатезов (тромбастения Гланцманна, болезнь Виллебранда, гемофилия, болезнь Шенлейна — Геноха).

Диагностика

К основным методам диагностики болезни относят внешний терапевтический осмотр кожных покровов, общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов, биохимическое исследование мочи, анализ на определение интенсивности процессов миелопоэза – миелограмма. Кроме того, врачи обращают внимание на участившиеся носовые или маточные кровотечения, которые считаются «косвенными» симптомами развития патологического процесса.

Стоит сказать, что стремительное развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей диагностируется исключительно на основании визуального осмотра кожных покровов (лабораторные исследования для подтверждения диагноза в этом случае не обязательны, то есть лечение можно начинать сразу же).

Симптомы

В 90% случаев тромбоцитопеническая пурпура у детей имеет острое начало, связанное с вирусной инфекцией. При таких обстоятельствах через 1-3-6 месяцев обычно наступает самостоятельное выздоровление и нормализация уровня тромбоцитов. Оно объясняется постепенным (зачастую медленным) удалением соответствующих антител из после излечения причинной инфекции. Однако у некоторых детей может наступить хронизация процесса. Заранее предвидеть это невозможно.

Главный симптом пурпуры – это появление кровоизлияний на коже и слизистых. Размер их может быть различным – от мелких точечных до крупных пятен по типу синяков. Они появляются даже при малейшем прикосновении. Могут появляться и спонтанно (без связи с внешним фактором), если количество тромбоцитов менее 50 тысяч. При уровне этих кровяных клеток менее 30 тысяч возникает риск для жизни из-за возможности кровоизлияния в головной мозг (этот риск составляет 1-2%). Наибольшая его вероятность у пациентов со следующими факторами:

1. Кровоизлияния в слизистые
2. Кровоизлияния в глаза – склеру или сетчатку
3. Генерализованные высыпания на коже
4. Применение аспирина или других салицилатов
5. Наличие травматического повреждения головы в анамнезе.

Высыпания на коже и слизистых при тромбоцитопенической пурпуре имеют характерные особенности:

• Различная форма
• Разные оттенки синяков
• Несимметричность.

Помимо кожных признаков геморрагический синдром проявляется:

1. Неадекватно сильным кровотечением после удаления зуба
2. Спонтанным выделением крови из носа
3. Часто возникающим кровотечением из десен
4. Появлением крови в моче
5. Обильными и длительно непрекращающимися менструациями у девочек.