Болезнь Меньера (синдром Меньера). Причины, симптомы и диагностика

Этиология и патогенез болезни Вильсона

Переизбыток меди ведет к сильнейшей интоксикации организма — окислению клеточных мембран, дестабилизации ядерной ДНК. Выявлено более двухсот модификаций мутирующего гена.

Патогенез болезни Вильсона-Коновалова заключается в нарушении поступления меди в организм и ее выведении. Нарушения в процессе нормальной экскреции меди из организма связаны с недостачей протеина Р-типа. Также происходят нарушения состава церулоплазмина, который синтезируется в печени и включает в свой состав медь. Токсикация организма из-за переизбытка меди отражается, в первую очередь, на печени, где медь накапливается в особенно больших количествах, поражая орган.

Следующим местом скопления меди можно назвать центральную нервную систему. Более всего страдают базальные ганглии головного мозга, провоцируя тяжёлые нейропсихические нарушения. Отложения меди видны и в роговице глаза — так называемое кольцо Кайзера-Флейшера. Медь поражает также сердце и суставы.

Симптоматика

Основным проявлением симптома Титце является острая боль за грудиной. Она постепенно нарастает и становится более интенсивной при глубоких вдохах, чихании, смехе, резких движениях, а также при повышенной эмоциональной и физической нагрузке.

Она бывает односторонней и часто иррадиирует в руку на соответствующей стороне. Пациенты щадят пораженную сторону и стараются закрыть больное место. При данном недуге нет четкой зависимости между возникновением приступа боли и временем суток. В некоторых случаях боль становится настолько сильной, что пациенты не могут лежать на боку, любые движения приносят им мучения и страдания. В очаге поражения появляется крепитация. Реберный хрящ гипертрофирован и необычно искривлен. Гистохимических изменений в нем не обнаруживают. Окружающие мягкие ткани отечны и воспалены.

Внешне болезнь себя проявляет вяло. Нерегулярные острые приступы боли могут длиться несколько дней, месяцев, лет. Боль часто сочетается с гиперчувствительностью мечевидного отростка. Пальпаторно определяется плотная и четкая припухлость веретенообразной формы. Если нажать на место соединения ребер и грудины, появляется ощутимая болезненность. Дискомфорт и боль за грудиной проходят самостоятельно и не требуют специфического лечения. Синдром не представляет опасности для жизни и здоровья пациента.

К второстепенным признакам патологии относятся:

• Нарушение глубины, частоты и ритма дыхания,
• Отсутствие аппетита,
• Учащенное сердцебиение,
• Бессонница,
• Местная гипертермия, гиперемия и отечность,
• Немотивированный страх, раздражительность и беспокойство.

Остаточные признаки патологии возникают крайне редко. Обычно общее состояние больных не нарушается и остается удовлетворительным. Мышцы надплечья и шеи тонически сокращаются. Кожа над областью поражения не изменяется, регионарные лимфоузлы не увеличиваются.

При прогрессировании синдрома Титце развивается чрезмерная кальцификация хряща, который со временем замещается костной тканью. В результате фиброзной метаплазии реберные хрящи деформируются и теряют свои функции. Боль становится интенсивной и постоянной. Плотная припухлость на груди мешает нормальной жизни пациента. Ригидная грудная клетка нарушает нормальный процесс дыхания, в следствии чего развивается дыхательная недостаточность.

Симптомы болезни Менетрие

Клинические проявления болезни Менетрие развиваются постепенно. Наиболее распространенным симптомом является боль в эпигастральной области (верхней части живота). Боль может иметь различную выраженность и длительность. Зачастую боль возникает после приема пищи, имеет ноющий характер и сочетается с ощущением тяжести в животе. Также возможно появление рвоты и диареи. Кроме того, могут развиваться желудочные кровотечения.

Для болезни Менетрие характерна потеря массы тела (за непродолжительное время до 10-20 кг). В некоторых случаях наблюдается снижение аппетита.

У пациента могут возникать периферические отеки (обусловлены снижением содержания белка в крови).

Болезнь Менетрие может протекать продолжительное время с периодическими обострениями и длительными ремиссиями. В отдельных случаях возможно стихание симптоматики и переход болезни в атрофическую форму гастрита.

Признаки и симптомы болезни Меньера

Главными симптомами болезни Меньера являются:

• головокружение;
• снижение слуха;
• шум в ушах.

Головокружение при болезни Меньера

тошнотойнистагмЧасто головокружение во время приступа имеет следующие особенности:

• внезапное начало;
• пациент падает или старается сразу принять горизонтальное положение;
• обычно больные закрывают глаза (это устраняет диссонанс между визуальной информацией и ощущениями от вестибулярного аппарата);
• приступ может быть спровоцирован физической или эмоциональной нагрузкой (они вызывают изменения сосудистого тонуса);
• изменение положения тела (например, попытка встать) во время приступа усиливает головокружение и тошноту;
• иногда бывает рвота;
• резкие и громкие звуки также ухудшают состояние пациента;
• чаще всего приступы начинаются ночью (если пациент не спит) или утром, сразу после пробуждения, но строгой зависимости от времени суток нет;
• у пожилых людей головокружение выражено слабее, чем у молодых.

Снижение слуха при болезни Меньера

тугоухость

Шум в ушах при болезни Меньера

Другими возможными симптомами и жалобами при болезни Меньера являются:

• ощущение вращения;
• боль в ухе (необязательный симптом);
• усиленное потоотделение (из-за активации вегетативной нервной системы);
• внезапное покраснение или побледнение кожи – в основном лица и шеи;
• повышение артериального давления и головные боли (эти симптомы наблюдаются чаще при синдроме Меньера и связаны с основной патологией, вызвавшей этот синдром).

Многие специалисты выделяют в течении болезни Меньера следующие стадии:

• Первая (начальная) стадия. Болезнь появляется впервые, и ее проявления могут быть различной степени интенсивности. Иногда приступ проявляется мурашками по коже, потемнением в глазах. Головокружение обычно длится не слишком долго (несколько часов), но может быть очень сильным. В период между приступами ни головокружения, ни нарушений координации, ни снижения слуха не отмечается. При обследовании пациента признаки отека (гидропса) внутреннего уха можно обнаружить только во время приступов. Диагностировать же болезнь в период ремиссии практически невозможно.
• Вторая стадия. На данном этапе болезнь приобретает классическое течение. Во время приступа практически всегда есть основная триада симптомов. В период ремиссии иногда может появляться спонтанное снижение слуха, чувство заложенности в ухе. В той или иной степени гидропс внутреннего уха присутствует постоянно, и его можно обнаружить в период ремиссии. Приступ представляет собой лишь еще более сильное, чем обычно, повышение давления.
• Третья стадия. На данной стадии приступы головокружения могут быть уже не так интенсивны. Чаще наблюдается постоянное, а не периодическое нарушение координации движений, меняется походка, становясь более шаткой и неуверенной. При этом жалобы на головокружение встречаются реже. Это объясняется необратимыми изменениями на уровне рецепторов вестибулярного аппарата. Другими словами, рецепторы частично разрушаются и больше не посылают нервных импульсов в мозг.

Диагностика

Обследование у невролога начинается тщательным внешним осмотром с проверкой психофизического состояния и сбором анамнеза. После вынесения предварительного диагноза назначают дополнительное инструментальные и лабораторные тесты. Для выявления структурных изменений нервной ткани используют:

• ангиографию;
• доплерографию сосудов;
• КТ и МРТ;
• ЭКГ;
• энцефалографию;
• нейросонографию;
• полисомнографию и др.

Для комплексной диагностики может потребоваться участие других узких специалистов – кардиолога, ангиолога, эндокринолога, онколога, офтальмолога, гастроэнтеролога, ортопеда, хирурга.

Общие сведения

Реактивный артрит – это воспалительный процесс негнойного характера в суставах, развитее которого происходит как последствие мочеполовой или кишечной инфекции. Если рассматривать все ревматические заболевания, то именно реактивный артрит, также называемый болезнью Рейтера, считается наиболее распространенным недугом в этой категории. Название «реактивный артрит» появилось в 1969 году и обозначает реакцию на развитие в организме инфекции, проявляющейся воспалением суставов.

Чаще всего такой диагноз имеет место у мальчиков в подростковом возрасте, а также у молодых мужчин. Согласно медицинской статистике, реактивный артрит развивается у 86,9 пациентов на 100 тысяч человек.

Кто может заболеть

До настоящего времени у науки нет ответов на многие вопросы относительно этого заболевания. Вот что можно точно сказать о БДН:

• Болезнь двигательного нейрона не является инфекционной и не заразна.
• БДН может поразить любого взрослого человека, но большинство людей, которым диагностировали эту болезнь, старше 40 лет, а чаще всего заболевание встречается в возрасте между 50 и 70 годами.
• Мужчины подвергаются данному заболеванию чаще, чем женщины.
• Заболеваемость БДН составляет 2 новых случая болезни на 100 000 населения в год.
• Распространенность БДН составляет приблизительно 5−7 человек на 100 000 населения.

Пусковые механизмы в основе каждого отдельного случая БАС могут быть разными. Существуют наследственные формы, при которых заболевание передается от предков, и тогда основная причина — поломка в определенном гене. Однако в большинстве случаев у больного нет родственников, страдающих данным заболеванием. Ученые полагают, что недуг вызывается множеством факторов, как наследственных, так и средовых, которые по отдельности незначительно увеличивают риск болезни, но вместе могут склонить чашу весов в ее пользу.

Боковой амиотрофический склероз – это хроническое медленно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно характеризуется поражением центрального и периферического двигательного нейрона – главного участника осознанных движений человека. Ж. Шарко в 1869 г. первым описал эту болезнь. Синонимы заболевания: болезнь двигательного мотонейрона, мотонейронная болезнь, заболевание Шарко или Лу Герига. БАС, как одна из многих других заболеваний нейродегенеративной группы, медленно прогрессирует и слабо поддается лечению.

Продолжительность жизни в среднем после начала патологического процесса составляет в среднем 3 года. Прогноз жизни зависит от формы: при некоторых вариант течения продолжительность жизни не превышает двух лет. Однако у менее 10% пациентов живут дольше 7 лет. Известны случаи долгожительства при боковом амиотрофическом склерозе. Так, известный физик и популяризатор науки Стивен Хокинг прожил 76 лет: он прожил с болезнью 50 лет. Эпидемиология: болезнь поражает 2-3 людей на 1 миллион населения за один год. Средний возраст пациента – от 30 до 50 лет. Статистически женщины болеют чаще мужчин.