Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

Желчный пузырь (ЖП) принадлежит к билиарной системе и предназначен для хранения концентрированной жёлчи. Зачастую дефект строения ЖП обнаруживают только при обследовании человека. Аномалии формы желчного пузыря нередко провоцируют задержку секрета в органе, вследствие чего развиваются различные заболевания пищеварительной системы. Что делать и как правильно лечить обнаруженное несоответствие, зависит от вида дефекта.

Причины

Атрезия является симптомом нарушения структуры и анатомии желчевыводящих протоков, возникающего на этапе внутриутробного развития.Зарождение и развитие заболевания еще не выучено, поэтому некоторые медики считают, что оно является доказательством наличия внутриутробных инфекций, влияющих на плод и поражающих его. Это может быть «кошачий» токсоплазмоз, сифилис, цитомегалия, гепатит, заражение которым произошло в первые 4 недели жизни малыша.

Доказано, что 20% новорожденных с данной патологией, обременены еще рядом патологических заболеваний.

Причины развития атрезии желчевыводящих путей

Существует несколько факторов, способствующих возникновению атрезии:

  • внутриутробная вирусная инфекция;
  • метаболические или сосудистые нарушения в период внутриутробного формирования желчного дерева;
  • нарушения иммунитета (иммунологическое воспаление);
  • генетические мутации.

Все причины можно разделить на эндогенные (врожденные, генетически обусловленные) и экзогенные (приобретенные перинатально или внутриутробно).

РекомендуемДискинезия желчевыводящих путей у детей: симптомы и лечение

Что такое атрезия желчевыводящих путей

Атрезия желчевыводящих путей – это врожденный дефект, характеризующийся отсутствием билиарных путей или их частичной непроходимостью. Один из вариантов заболевания – гипоплазия – недоразвитие желчевыводящих протоков.

Оперативное вмешательство (операция Касаи) – единственный способ лечения атрезии желчевыводящих путей, однако несмотря на успешность операции, риск смерти составляет более 50%. Патология приводит к желудочно-кишечному кровотечению, печеночной недостаточности, циррозу, бактериальному или вирусному заражению. В результате этих осложнений дети умирают в первые два года жизни.

Распространенность аномалии: у новорожденных атрезия встречается в 1 из 20 тысяч родов. Это – более 8% среди всех внутриутробных дефектов развития внутренних органов. У 20% детей атрезия желчных протоков комбинируется с другими внутриутробными дефектами: пороками сердца, кишечника, отсутствием селезенки или полиспленией (когда много селезенок).

Закупорка желчных протоков, симптомы и лечение если жёлчные протоки забиты

Желчекаменная болезнь Патологии желчного пузыря

Если желчные протоки забиты, пациент испытывает массу неприятных ощущений. Это состояние требует срочной врачебной помощи, так как способно привести к серьёзным последствиям.

Чтобы вовремя распознать обтурацию и начать лечение, нужно знать её причины, симптомы и методы диагностики.

  1. Как проявляется болезнь
  2. Этиология
  3. Диагностика
  4. Лечение

Как проявляется болезнь

Обтурация желчевыводящих путей более характерна для женщин. Эта патология обнаруживается у каждого пятого жителя, поэтому считается довольно распространённой.

Причин может быть несколько:

  • ЖКБ (камни в желчном пузыре);
  • ДЖВП (дискинезия желчевыводящих путей);
  • инвагинация желчного пузыря;
  • новообразования системы желчевыделения;
  • воспалительный процесс органов, отвечающих за синтез и выделение печёночного секрета;
  • рубцы и стриктуры в основном протоке.
Читайте также:  Как лечить парезы конечностей традиционными и народными средствами?

При наличии одной из причин могут возникать симптомы непроходимости желчных протоков.

К ним относятся:

  • тянущие боли в правой стороне тела под рёбрами;
  • пожелтение кожи, склер и слизистых;
  • изменение цвета кала и мочи;
  • подъём количества билирубина в анализе крови.

Закупорка желчных протоков способна спровоцировать подпечёночную желтуху. Появлению признаков заболевания часто предшествует колика, связанная с движением камня.

Если закупорены внепечёночные желчные протоки, необходимо срочное медицинское вмешательство, так как состояние угрожает жизни и здоровью пациента.

Этиология

Закупоривание желчных протоков не происходит само по себе. Ему предшествует определённая патология:

Закупорка желчных протоков, симптомы и лечение если жёлчные протоки забиты
  • острый холецистит (желчнокаменный или билиарный);
  • холангит;
  • хронические болезни двенадцатиперстной кишки воспалительного характера в анамнезе;
  • доброкачественные (киста, конкремент) и злокачественные (рак) новообразования желчевыделительной системы;
  • стриктуры и рубцы в холедохе (основной проток печени);
  • поражение глистами или простейшими.

Воспалительный процесс, присутствующий в системе желчеобразования и выделения способен распространяться на соседние органы. Так холецистит переходит на протоки, вызывая в них отёк. Это становится причиной стеноза желчевыделительного тракта, образуется застой печёночного секрета.

Камни, образованные в желчном пузыре, способны выходить оттуда с током желчи и закупоривать холедоху. Внутрипечёночный конкремент проделывает тот же путь. Возникает водянка или эпиема. Это запускает процесс повреждения гепатоцитов. Тогда опасные вещества, обезвреживаемые в печени, попадают в кровеносное русло, вызывая симптомы интоксикации.

Диагностика

Анализ крови при блокировке оттока желчи покажет гипотромбинемию (пониженную свёртываемость), увеличение в несколько раз белков острой фазы воспаления (С-реактивный) при наличии инфекционного процесса.

На основании жалоб и осмотра назначается комплект диагностических мероприятий. Кроме анализа крови в него входят:

  • УЗД (ультразвуковая дагностика);
  • РХПГ (ретроградная холангиопанкреатография);
  • МРТ (магнитно-резонанская томография);
  • КТ (компьютерная томография).

Последние два метода предполагают большие финансовые затраты, имеются только в крупных городах (Москва, Санкт-Петербург, областные центры) и назначаются в крайних случаях. Выявленные изменения позволяют сделать заключение о тяжести заболевания, степени окклюзии и возможных вариантах лечения.

В ряде случаев показано проведение диагностической эндоскопии, после которой некоторое время сохраняется пневмоболия желчных протоков.

Лечение

Лечение сужения желчных протоков основывается на данных, полученных при диагностическом исследовании, и заключается в расширении просвета. Если обструктивные изменения привели к глубокой интоксикации пациента, его переводят в палату интенсивной терапии до стабилизации состояния и снятия симптомов отравления внутрипечёночными ядами.

Если на УЗИ забитый конкрементами желчный пузырь или основной печёночный канал, проводят экстракцию камней, при помощи зонда устанавливают искусственный отток (назобилиарное дренирование) для образований и жидкости, делают холедохостомию/ холецистостомию. На время лечения пациенту выписывают желчегонные препараты для ускорения выздоровления и повышения эффективности терапии.

Особенно популярны малоинвазивные лечебные методики с использованием эндоскопа. Так как расширить желчные протоки можно только механическим воздействием, это делается врачом-хирургом при оперативном вмешательстве.

В просвет устанавливается трубка из специального материала (эндоскопическое стентирование). Она оставляет протоки расширенными длительное время, позволяя пережить острые фазы хронического холецистита или ЖКБ без рецидивов.

Кисты общего желчного протока

Чаще всего первые признаки заболевания развиваются в возрасте 3–5 лет. У больных отмечаются приступообразная боль в животе, перемежающаяся желтуха, на фоне ее нарастания усиливаются боли в животе, повышение температуры тела, ослабление окрашивания кала, потемнение мочи.

Читайте также:  Как понять и распознать что у новорожденного колики

Возможно более раннее начало заболевания при наличии значительного сужения дистального отдела желчного протока в сочетании с явлениями холангита. Дети старшего возраста жалуются на ощущение дискомфорта, тяжести в эпигастральной области, тошноту. У части больных может развиваться картина «острого живота».

При пальпации живота у нижнего края печени определяется опухолевидное образование эластической консистенции без четких контуров, размеры которого увеличиваются в период обострения. Повышение температуры тела свидетельствует о присоединении воспаления. Возможны разрывы и перфорация кист с развитием острого перфоративного перитонита, злокачественное перерождение стенки кисты.

Диагностика кист желчного протока

Для диагностики наибольшее значение имеет холангиография, при которой определяется врожденное расширение общего желчного протока. Интенсивная желтуха препятствует проведению холангиографии. При дуоденальном зондировании характерно выделение большого количества темной желчи (порция В) и уменьшение опухолевидного образования после введения через зонд в просвет кишки холекинетиков (сульфата магния, оливкового масла). Возможно применение радиоизотопных методов. При этом можно обнаружить накопление изотопа в расширенном протоке. При помощи сонографии — выявить кисту, определить ее размеры и взаимоотношение с окружающими тканями. Особенно информативно это исследование при отсутствии клинических проявлений аномалии и при небольших размерах кисты.

Виды деформации желчного пузыря

Аномалии – это отклонения от нормы. Они делятся на врожденные и приобретенные. Иногда аномалии сами по себе не представляют большой опасности для человека. Однако любое отклонение со временем вызывает значимые функциональные расстройства. Условно аномалии делятся на несколько категорий:

  1. Количественные, когда полый мешок может отсутствовать частично или полностью. Иногда выявляется удвоение органа, трипликация.
  2. Неправильное расположение.
  3. Нарушение формы (шаровидная, с перетяжками, перегибами и т.д.).
  4. Размеры (недоразвитый орган, карликовый либо гигантский).
  5. Сопутствующие (неправильное строение, нарушения работы желчных протоков).

Более подробно отклонения перечислены в таблице

Аномалии Описание
Количественные Агенезия желчного пузыря Отсутствует полностью, он по каким-то причинам не сформировался во время вынашивания ребенка.
Аплазия Имеются желчные протоки, но нет самого полого органа. Иногда вместо него появляется рубцовый отросток, который не может выполнять нормальную работу.
Удвоение Может быть разной формы. Например, когда оба органа полноправны или один из них находится в зачаточном состоянии. При этом пузыри имеют общий проток, который обслуживает оба полых мешка.
Трипликация В наличии три и более органа. Это редкая аномалия. Обычно один из трех мешков – полноценный, а остальные – в зачаточном состоянии.
Дистопия (неправильное расположение) Внутрипеченочное В основном встречается у детей. При таком отклонении появляется воспаление паренхимы. Одновременно присутствуют симптомы гепатита или иных патологий.
Подвижный Пузырь перемещается внутри брюшной полости, если расположен за пределами печени. При полной внепеченочной локализации желчный орган крепится длинной брыжейкой. В обоих случаях мешок покрыт тканями брюшины. Также орган может вообще не иметь фиксации. Это увеличивает риски появления перегибов и заворотов.
Виды неправильной формы желчного пузыря Фригийский колпак (ретросерозный или серозный) желчного пузыря Наиболее распространенная аномалия. Орган напоминает головной убор – колпак, наклоненный вперед (верх – это дно пузыря). Отклонение врожденное, но угрозы для здоровья не представляет.
Перегородки В основном во множественном количестве. Они нарушают отток желчи и провоцируют ее застой и другие патологии.
Перегибы, загибы Функциональные или истинные. Характерные перегибы вызывают перетяжку органа и разрыв мешка. Пораженный пузырь выглядит в виде бумеранга или песочных часов.
Выпячивания или дивертикулы Появляются на фоне спаек. На органе видны как выпячивания. Могут быть приобретенными или врожденными, провоцировать появление воспаления.
Перегибы в шейке, перекруты пузыря Возникают на фоне активного холецистита, когда воспаление охватывает стенки органа. В месте перегиба постепенно формируются спайки. Перекрут пузыря обычно наблюдается у пожилых женщин худого телосложения, но может появиться и в детском возрасте.
Цилиндрический, с образный желчный пузырь, в виде бумеранга или шара Может быть врожденной или приобретенной. S-образный желчный пузырь опасен, если затрагивает тело или дно органа.
Лабильный перегиб Отклонение встречается часто, но не вызывает у врачей беспокойства. Опасность в нестабильности перегиба, который временами меняет локализацию.
Размеры Гипоплазия желчного пузыря Это недоразвитие, которое затрагивает весь орган или его отдельные части. Иногда выявляется уже у взрослых людей.
Гигантский Хорошо виден на УЗИ. Орган увеличивается равномерно, при этом желчевыводящие пути имеют нормальные размеры.
Карликовый Пузырь очень маленький, но сохраняет работоспособность и проходимость протоков. Однако может спровоцировать дискинезию из-за малого объема для хранения желчи.
Виды деформации желчного пузыря

Также к сопутствующим отклонениям относится аномальное развитие желчных протоков. Основные отклонения:

  1. Стеноз (сужение протоков) восстанавливается до нормы с помощью шунтирования.
  2. Атрезией называется недоразвитость протоков. Она формируется еще у плода. В результате протоки могут и вовсе отсутствовать, а недоразвитые не функционируют нормально. Дефект можно исправить только операцией.
  3. Киста – это уплотнение с жидким содержимым. Данная аномалия желчного пузыря протекает бессимптомно.
  4. Дополнительные протоки (обычно их два или три). Они не мешают работе пищеварительной системы, и отклонение протекает бессимптомно.
Читайте также:  Абдоминальная хирургическая инфекция

Билиарный сладж истончает стенки желчного пузыря и провоцирует появление воспалительных процессов. Однако мнения врачей разделились и некоторые не относят данное отклонение к аномалиям.

Способы лечения

Операция – единственный эффективный метод лечения атрезии желчных протоков. Выполнить ее необходимо в первые три месяца жизни ребенка. В противном случае развиваются необратимые органические изменения тканей органов, что делает оперативное пособие безуспешным.

Если атрезия затрагивает общий желчный или общий печеночный проток, используются следующие методы лечения:

Способы лечения
  • наложение холедохоэнтероанастомоза с выключением приводящей петли;
  • формирование обходного анастомоза между желчным протоком и петлей тощей кишки.

Второй вариант операции в настоящий момент является устаревшим, приводит к большому числу осложнений и в настоящий момент применяется крайне редко.

Если внепеченочные желчные протоки облитерированы на всем протяжении, используется портоэнтеростомия по Касаи – наложение анастомоза между структурами ворот печени и тощей кишкой. При тяжелых формах портальной гипертензии и частых гастроинтестинальных кровотечениях возможно наложение искусственного портокавального анастомоза для снижения давления в системе воротной вены.

Способы лечения

При прогрессирующем циррозе печени с развитием печеночной недостаточности решается вопрос о проведении трансплантации печени. Часто донором для ребенка может стать отец или мать.